Билиарный цирроз печени: причины, симптоматика, возможное лечение

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

МКБ-10

Общие сведения

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Патогенез

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу “часовых стекол”), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются (“барабанные палочки”). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу “головы медузы”. Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Осложнения

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С – полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Заболевание, развивающееся в результате нарушения оттока желчи, называется билиарным циррозом печени. Как правило, патология протекает на фоне холестаза и поражения желчевыводящих протоков. Нередко болезнь имеет аутоиммунный характер. В группе риска чаще всего оказываются женщины после 40 лет. Симптоматика данного заболевания проявляется с момента разрушения паренхимы печени. При билиарном циррозе здоровые гепатоциты замещаются фиброзной тканью, что при отсутствии своевременного лечебного подхода приводит к наступлению печеночной недостаточности.

Что представляет собой это заболевание

По МКБ-10 билиарный цирроз печени относят к категории «Фиброз и цирроз печени» с кодом К74. Прежде чем перейти к рассмотрению причин болезни, назовем ее разновидности. Патологию условно разделяют на два вида – первичный и вторичный цирроз, которые отличаются этиологией. Симптомы и лечение билиарного цирроза печени также во многом зависят от фактора, спровоцировавшего его развитие.

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования. Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности. Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

  • склеродермия;
  • васкулит;
  • целиакия;
  • сахарный диабет.

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

  • генетическую предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • наличие инфекционных очагов в организме;
  • вирус герпеса и Эпштейна – Барр.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии. При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают. Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

  1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
  2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
  3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
  4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

  • желтизну кожных покровов;
  • потемнение эпидермиса на сгибающихся участках;
  • сильный зуд по всему телу (может быть единственным симптомом на протяжении нескольких месяцев или лет);
  • формирование своеобразных бляшек на коже век (ксантелазм).

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом. Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам. Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще. Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы. Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

  • снижение работоспособности;
  • ухудшение аппетита;
  • резкая потеря веса.
Читайте также:  Компульсивное переедание

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения. Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс. При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

Наиболее опасными осложнениями болезни является энцефалопатия, асцит, кишечные кровотечения, кома. Смертность среди больных билиарным циррозом печени на последней стадии особенно велика.

Как распознать болезнь, диагностика

Шансы на поправку во многом зависят от того, своевременно ли было обнаружено заболевание. Наиболее утешительный прогноз имеют те пациенты, у которых цирроз был обнаружен на начальных стадиях, поэтому крайне важно провести комплексную диагностику и поставить правильный диагноз как можно раньше. Чтобы определить заболевание, врач детально изучает жалобы и собирает анамнеза больного, оценивает полученные результаты инструментальных и лабораторных исследований.

В ходе диагностики принципиальное значение имеет дифференциация билиарного цирроза от других болезней печени и системы ЖКТ, а также выяснение причин, повлекших за собой развитие патологического процесса. Результаты анализов крови при первичной и вторичной форме заболевания никаких отличий не имеют, поэтому для постановки диагноза потребуется провести несколько инструментальных процедур:

Решение о тактике лечения патологии принимает только лечащий врач после прохождения пациентом диагностики. При билиарном циррозе печени возможно два варианта борьбы с заболеванием: хирургический и консервативный. Выбор оптимального плана лечения зависит от причины болезни и ее клинической картины.

Особенности питания

Прежде чем говорить о препаратах, которые назначают пациентам с билиарным циррозом печени, особое внимание следует уделить коррекции рациона. Пациентам рекомендуют соблюдать специальную диету, подразумевающую сбалансированное потребление углеводов, жиров и белков. Считается, что при этом заболевании больному необходимо делать упор на употребление жидкости и растительной клетчатки.

  • Умеренное присутствие белков и углеводов в пище.
  • Сокращение содержания жира в суточном меню.
  • Все блюда должны проходить тепловую обработку одним из разрешенных способов (варка, запекание, реже – тушение). При этом овощи необходимо протирать, если они обогащены клетчаткой.
  • Мясо кушать нужно обязательно, но при этом врачи рекомендуют его мелко рубить.
  • Жарить овощи и мучные изделия нельзя.
  • При диете №5 нежелательно кушать холодные блюда.
  • Пациенту с циррозом полностью противопоказаны продукты с большим содержанием пищевых кислот (щавелевой, лимонной, фруктовой и т. д.).
  • Ни в коем случае нельзя употреблять еду, провоцирующую вздутие кишечника и содержащую грубую клетчатку.
  • Потребление соли следует свести к минимуму.

В течение дня должно быть не менее пяти приемов пищи, оптимальный объем порций – 200-250 г. Натощак нужно обязательно пить воду. В случае стеатореи количество жиров необходимо снизить до 40 г в сутки и принимать ферментные лекарственные средства.

Консервативное лечение препаратами

Схема терапии во многом будет зависеть от того, какая именно форма болезни диагностирована у больного. Если это первичный билиарный цирроз печени, клинические рекомендации составляются исходя из острой необходимости снижения концентрации билирубина, щелочной фосфотазы и холестерина в крови. С данной целью принимают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Если заболевание находится на стадии разрастания соединительной ткани, специалисты назначают противофиброзные препараты.

Как справиться с зудом

Как известно, цирроз с трудом поддается лечению. Но даже если болезнь обнаружена на терминальной стадии, важно сделать все для улучшения качества жизни пациента и избавить его от дискомфортных симптомов. Так, для уменьшения зуда необходимо:

  • носить одежду из натуральных тканей (преимущественно лен и хлопок);
  • не допускать перегрева;
  • принимать содовые ванны умеренной температуры (до +30 °С).

Уменьшить проявления зуда можно с помощью следующих препаратов:

Статики и иммуносупрессоры

В некоторых случаях регрессия зуда наступает в результате проведения плазмафереза, а уменьшить гиперпигментацию можно за счет ежедневных кратковременных процедур УФ-облучения. Чтобы замедлить другие патологические процессы первичного или вторичного билиарного цирроза, больному назначают иммуносупрессивные лекарства (гормоны и цитостатики):

С целью предупредить остеопороз перорально или парентерально вводят витамин D, препараты кальция, «Этидронат» («Дитронел»).

При вторичной форме заболевания в первую очередь необходимо нормализовать отток желчи. Сделать это можно либо с помощью эндоскопа, либо путем стандартного проникновения в брюшную полости. Если выполнение ни одной из указанных манипуляций оказывается невозможным, пациенту назначают антибиотики, чтобы притормозить прогрессирование патологии. При подозрении на развивающийся асцит схему лечения дополняют диуретиками, а на фоне серьезных осложнений единственным и целесообразным вариантом лечения становится пересадка донорского органа.

Показания к пересадке донорской печени

Трансплантация – это радикальный способ лечения. Как правило, решение в пользу проведения операции принимается консилиумом врачей при появлении:

  • варикозного расширения вен желудка и пищевода, кровотечения;
  • печеночной энцефалопатии;
  • асцита;
  • кахексии;
  • спонтанных переломов по причине развивающегося остеопороза.

После хирургического лечения билиарного цирроза печени рецидив возможен в 10-15% случаев. Свести к минимуму вероятность повторного развития болезни помогают современные иммуносупрессоры. Такие лекарства пациенты вынуждены принимать до последних дней.

Другие хирургические манипуляции

Говоря о вторичном билиарном циррозе, стоит отметить, что чаще всего больным показано удаление желчного пузыря (холицистэктомия), которое позволит избежать застойных процессов в протоках и предотвратить появление характерной симптоматики. В случае обнаружения доброкачественной или злокачественной опухоли, которая препятствует оттоку желчи, образование по возможности удаляют. При первичном типе цирроза пациентов оперируют по методу внутрипеченочного портосистемного шунтирования, благодаря которому хирургам удается свести к минимуму давление в печеночной вене.

Прибегать к применению народных средств при лечении цирроза не стоит: желаемого эффекта альтернативные методики не дадут, поскольку они направлены исключительно на борьбу с симптомами, а не на улучшение состояния пораженного болезнью органа. Способы нетрадиционной терапии можно использовать только в качестве дополнения к основному лечению.

Каков прогноз для пациентов

Узнав о диагнозе, каждый пациент задает врачу один и тот же вопрос: «Сколько живут при первичном билиарном циррозе печени?» Продолжительность жизни при таком заболевании во многом зависит от характера его течения и стадии, на которой удалось распознать болезнь и начать лечение. Если патология не сопровождается никакими симптомами, пациент сможет прожить 10, 15, 20 лет и более, но при явно выраженном течении болезни шансы на преодоление 10-летнего порога ничтожны. С прогрессирующим циррозом люди живут не более 7-8 лет.

Чаще всего причиной летального исхода при любой форме патологии является кровотечение из артерий пищеварительного тракта или кома, вызванная развитием печеночной недостаточности. При этом прогнозировать продолжительность жизни и отмерять шансы любого из пациентов на поправку невозможно без консультации врача и комплексного обследования.

Причины и симптомы билиарного цирроза печени

Заболевания печени развиваются долгое время и могут не проявляться болью, так как орган не имеет нервных окончаний. При заболеваниях печени неприятные симптомы можно заметить, исходя из нарушения функции ЖКТ и желчного пузыря, так как эти органы тесно связаны с работой печени. Следует узнать, как проявляются симптомы первичного билиарного цирроза и как лечить болезнь.

Билиарный цирроз – что это такое

Печеночный билиарный цирроз – это хроническое заболевание, которое постепенно прогрессирует и проявляется замещением здоровой ткани органа на фиброзные образования. Долгий период патологическое состояние не подозревается. На поздних стадиях возникают мелкие печеночные знаки, портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия.

Подозревать начинают заболевание после проведения УЗИ, сдачи анализов крови. Для полного уточнения необходимо провести биопсию печени. Больному показан щадящий и правильный образ жизни. При наличии терминальной стадии необходимо провести трансплантацию печени. Патология относится к тяжелым заболеваниям, требующим тщательного контроля.

В чем опасность болезни

В группу риска по заболеваемости попадают женщины после 40 лет, в особенности, если имеется наследственный отягощающий фактор. Мужчины реже страдают от заболевания.

До сих пор доподлинно не известны причины появления первичного билиарного цирроза печени. Суть болезни заключается в поражении митохондриальных печеночных включений. Постановка диагноза на ранних стадиях сильно осложнена, ведь больной орган не дает о себе знать, пока патология не достигнет серьезного развития.

Заподозрить неладное можно только по анализам крови, если человек периодически делает биохимию крови.

Стадии печеночной патологии

Патология делится на два вида, в зависимости от первопричины. Бывает билиарный цирроз первичный и вторичный. Также заболевание имеет 4 стадии развития:

  1. Первая степень проявляется редкими приступами холестаза, когда желчь хуже эвакуируется из желчного пузыря. Обычно течение бессимптомное, поэтому люди редко обращаются за помощью к врачу. На этой стадии недуг обнаруживают случайно, в ходе ежегодного профилактического обследования. Название стадии – дуктальная.
  2. Вторая степень характеризуется патологическими нарушениями в функциональности желчевыводящих протоков. Возникает нарушение их проходимости. В результате печень воспаляется, а здоровые ткани замещаются фиброзными включениями. Название стадии – дуктуллярная.
  3. При возникновении третьей степени патологии происходит склерозирование печеночных протоков, что вызывает отмирание печеночных клеток. Фиброзная ткань постепенно замещает гепатоциты. Клетки печени стремительно разрушаются. При развитии третьей стадии больной обычно уже ощущает недомогание, что становится причиной обращения к врачу. Название стадии – фиброз.
  4. Терминальная стадия характеризуется циррозом, пациент чувствует сильное ухудшение здоровья. На этом этапе необходимо принять срочные медицинские меры, иначе человек умрет.

Единственная рабочая и радикальная мера терапии – пересадка печени.

Причины возникновения

Современные гастроэнтерологи склоняются во мнении, что первичный билиарный цирроз печени связан с аутоиммунными нарушениями в организме. Болезнь имеет связь с наследственностью, если в роду кто-то им болел, то высока вероятность проявлений у детей и родственников. Также аутоиммунное нарушение связано с такими аутоиммунными нарушениями, как тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

Предрасполагающие факторы, способствующие появлению болезней печени, включают любые нарушения со стороны функции желчного пузыря – деформация желчных протоков, ЖКБ, наличие печеночной опухоли, увеличение лимфоузлов в печени, появление кист в желчных протоках, гнойный холангит в анамнезе.

Некоторые виды бактерий способны запустить неблагоприятный аутоиммунный процесс. Если пациент подхватил грамотрицательную инфекцию, которая может спровоцировать появление митохондриальных антигенов, что вызовет первичный билиарный цирроз печени. Вторичная форма заболевания развивается исключительно на фоне тех заболеваний, которые спровоцировали ухудшение состояния – атрезии и конкременты в желчевыводящих путях, рак внепеченочных желчных путей, муковисцидоз или киста холедоха.

Клинические проявления

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:

  1. Периодический зуд кожи. Преимущественно неприятные ощущения возникают в период ночного сна и усиливаются при контакте с раздражающими веществами – шерстяным одеялом либо после приема душа. Периодический зуд может длиться долго. Если больной будет долго игнорировать этот симптом, клиническая картина со временем ухудшится.
  2. Кожа окрашивается в темно-коричневый цвет. Темнеет преимущественно область крупных суставов, подмышечные впадины. Со временем коричневый цвет приобретает вся телесная поверхность.
  3. На веках появляются плоские бляшки, новообразования в количестве нескольких штук. Эти образования называются ксантелазмами и возникают преимущественно в области груди, ладоней, ягодиц и локтей.
  4. Часто на фоне билиарной печеночной патологии в размерах увеличивается селезенка.
  5. Затем возникают классические симптомы, указывающие на гепатобилиарное расстройство – боль в области правого подреберья, неприятные ощущения в мышцах, по утрам во рту возникает горький привкус, а также слегка повышается температура тела.

Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови. На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются.

Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено. Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения.

При вторичной форме билиарного цирроза печени возникают такие жалобы:

  1. Зуд тела усиливается настолько, что даже при начальном течении билиарного цирроза возникает постоянный дискомфорт.
  2. Постоянно болит правый бок. При пальпации специалист отмечает болезненность и уплотнение структуры печени.
  3. Кожа, слизистая оболочка рта и склеры приобретают яркий желтый цвет, каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет.
  4. Температура тела повышается до 38 градусов.
  5. При вторичной форме осложнения от билиарного цирроза печени возникают значительно раньше и проявляются в виде печеночной недостаточности и портальной гипертонии.

Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Лечение заболевания

Методы терапии с заболеванием подбираются индивидуально. Схема лечения зависит от типа билиарного цирроза и стадии развития. Обычно на начальных этапах показана диета и прием препаратов. При возникновении терминальной стадии билиарного цирроза необходимо провести трансплантацию органа. Так как заболевание тяжелое и опасное, требуется тщательный подход в лечении, как со стороны врача, так и самого больного. Самовольные отклонения от назначенной схемы недопустимы.

Традиционная терапия

При возникновении первичного билиарного цирроза у пациента сильно повышен билирубин в крови, холестерин и щелочная фосфатаза. Используют медикаменты, обладающие гепатопротекторными и желчегонными свойствами. Хорошо справляется с поставленной задачей средство на основе урсодезоксихолевой кислоты. Примеры – Урсохол, Урсосан. Такие препараты выводят желчь, снижают показатели билирубина и в случае с билиарный циррозом замедляют скорость распада гепатоцитов.

Читайте также:  Редкая локализация герпеса в области подбородка

Среди гепатопротекторов также используют эссенциальные фосфолипиды, лецитин, желчегонные средства на основе бессмертника песчаного, кукурузных рылец, экстракта артишока (примеры – Фламин, Эссенциале-Н, Хофитол). Помогает в борьбе с разрушением печеночных клеток средство на основе силимарина – Карсил. Эти медикаменты нужно принимать постоянно, но по очередности. Курсы лечения должен расписать врач. Средства, помогающие унять зуд – блокаторы гистамина, Галоксин, Колестипол. При развитии асцита назначают мочегонные лекарства.

Также лечение направлено на нормализацию самочувствия пациента. Больному выписывают витаминно-минеральные комплексы, которые нужно пить ежедневно. Важно получать необходимое количество жирорастворимых витаминов Е, Д3, К, А. Их выписывают больному в качестве монопрепаратов. Для снижения уровня холестерина показаны статины. Если есть возможность снизить показатели диетой, лучше статины принимать в крайнем случае, так как у них имеется гепатотоксическое действие.

Хирургическое вмешательство

При развитии четвертой стадии (самого цирроза), поможет только трансплантация печени. Донора нужно искать заранее, даже при наличии более легкой стадии, ведь заболевание прогрессирует неизбежно. Обычно пациенты неплохо переносят операцию, ведь она существенно повышает шансы на выживание.

Помимо пересадки могут быть назначены другие виды хирургии, в особенности, если билиарный цирроз является вторичным:

  1. Удаление желчного пузыря. Необходимо провести только в том случае, если патологию вызвала ЖКБ.
  2. Хирургическое устранение новообразования доброкачественного или злокачественного типа. Это делают в обязательном порядке, так как опухоль сдавливает печень, перекрывая желчный отток, что мешает в терапии цирроза.
  3. Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Этот вид вмешательства проводят с целью снижения давления в портальной вене методом снижения количества циркулирующей крови. Это устранит внутреннее кровотечение и предупредит возникновение отека брюшной полости – асцита.

Рецепты народной медицины

Не рекомендуется отказываться от пересадки печени или консервативного медикаментозного лечения. Самостоятельная терапия может быть опасной и привести к летальному исходу. Среди домашних методов можно использовать желчегонные и гепатопротекторные травы. Каждый рецепт следует обсуждать с лечащим врачом.

Для улучшения функции печени и желчного пузыря полезно пить настои, чаи на основе ромашки, листьев одуванчика, кукурузных рылец, бессмертника песчаного. Спиртовые настойки делать не рекомендуют, так как алкоголь нагружает печень, снижая функции поврежденного органа.

Классическая схема приготовления отвара выглядит таким образом:

  1. Столовую ложку сухого сбора заливают 200 мл кипятка.
  2. Смесь ставят закипать на водяной бане в течение 10 минут.
  3. Затем отвар процеживают.
  4. Когда напиток остынет, его принимают сразу после еды несколько раз в сутки.

Если не наблюдается улучшений, от народной терапии необходимо отказаться.

Диетотерапия

Схема питания для коррекции состояния при билиарном циррозе печени важна. Без изменения рациона эффект от консервативного лечения будет снижен. Пациент должен питаться дробно, небольшими порциями с исключением большого количества животных жиров, белка и вредных продуктов. Запрещены жареные, жирные, острые и соленые блюда. Необходимо отказаться от выпечки, кондитерских изделий, кофе, копченостей, полуфабрикатов и консервов.

Основа рациона – каши на воде. Источники жиров – растительные, в ограниченном количестве. Белковая пища – не жирная и также ограничена. Пациент переходит преимущественно на растительное питание с преобладанием углеводов. Можно есть фрукты и овощи.

Прогнозы после лечения

При билиарном циррозе для многих прогноз является неутешительным. Если с момента обнаружения патологии не удалось провести пересадку печени, длительность жизни не превышает 8 лет. В редких случаях некоторые пациенты могут прожить в течение 20 лет. После пересадки печени прогноз неплохой. 4 из 5 пациентов живут без осложнений в течение 5 лет. Примерно у 15% больных после операции возникает рецидив. У ребенка и человека пожилого возраста шансы на выживание ниже.

Профилактика билиарного цирроза

Специфического способа предупредить грозную болезнь не существует. Здравая рекомендация включает исключение вредных привычек, нормализацию образа жизни и рациона. Рекомендуется проходить ежегодные обследования у врача, чтобы своевременно выявить возможную болезнь.

Выводы

Билиарный цирроз печени – тяжелая патология, требующая пересадки органа. На начальных этапах развития пациент должен использовать медикаменты, облегчающие симптомы болезни. После пересадки прогноз утешительный.

Цирроз печени: причины, симптомы и лечение заболевания

Избыточное образование фиброзной ткани нарушает структуру печени и в конечном счете приводит к циррозу.

Фиброзная ткань образуется вследствие воспалительных процессов в печени.

Развитие цирроза может долгое время протекать бессимптомно.

Сочетание глицирризиновой кислоты и эссенциальных фосфолипидов способствует устранению воспаления печени и уменьшению степени фиброза.

«Фосфоглив» – пример современного комбинированного препарата, способного помочь на всех стадиях поражения печени:

  • оптимальный состав активных компонентов;
  • достоверное уменьшение воспаления в печени и степени фиброза;
  • благоприятный профиль безопасности.

Подробнее о препарате.

Использование гепатопротекторов, обладающих фиксированной доступной ценой, — возможность не переплачивать в процессе лечения.

Цирроз печени — это серьезное заболевание, требующее тяжелого и длительного лечения. Однако, причинами данной патологии могут быть совершенно разные факторы, многие из которых поддаются если не лечению, то контролю. В данной статье мы подробно разберем причины возникновения цирроза печени и методы его профилактики.

Характеристика заболевания и стадии развития цирроза печени

Это поражение является конечной стадией различных хронических заболеваний печени. Данный диагноз ставится, когда патологические изменения в клетках органа (гепатоцитах) становятся необратимыми. При циррозе гепатоциты погибают вследствие воспалительного процесса, а на их месте образуется фиброзная (соединительная) ткань. В целом данный процесс можно назвать иммуновоспалительным. В результате структура печени серьезно нарушается.

Разрушение гепатоцитов — крайне опасный процесс, так как данные клетки выполняют множество важных функций: они участвуют в обменных процессах и секреторной деятельности (выделение желчи и переработанных веществ в кишечник), обезвреживают токсины и другие вредные вещества. В результате печень перестает выполнять свои функции в полной мере: вредные вещества попадают в кровеносную систему, вызывая интоксикацию организма.

Гепатоциты — клетки паренхимы печени (печеночной ткани), на основе которых формируются печеночные дольки — структурно-функциональные единицы печени.

В развитых странах цирроз печени входит в шестерку основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет. Во всем мире от него ежегодно умирают 40 миллионов человек, в Европе — порядка 170 тысяч. За последнее десятилетие количество смертельных исходов возросло на 12%. В России частота возникновения цирроза печени составляет 20–35 случаев на 100 000 населения. Стоит сказать, что это в первую очередь мужская болезнь. Сильный пол страдает ей в три раза чаще, чем женщины. Данное заболевание обычно развивается после 40 лет.

Цирроз печени имеет стадийное течение. Каждая стадия отличается степенью патологических изменений, симптомами и необходимым лечением. Для определения стадии используется специально разработанная для этого шкала по Чайлд-Пью. Для верной оценки требуется сдать некоторые анализы, а также учесть клинические проявления заболевания на текущий момент времени.

Первая степень практически не имеет симптомов, так как болезнь компенсирована. Анализы крови характеризуются снижением уровня билирубина, а также уменьшением протромбинового индекса до 60–80 единиц. При этом воспалительные процессы уже начались и погибшие гепатоциты замещаются соединительной тканью.

На второй стадии заболевания начинают появляться первые неспецифичные симптомы: слабость, апатия, головные боли, тошнота и поносы, слабый аппетит, дискомфорт в правом подреберье, кровотечения из носа и кровоточивость десен. У мужчин возможно облысение и увеличение молочных желез. Начинают проявляться печеночная энцефалопатия и асцит. Данная стадия называется субкомпенсированным циррозом, так как болезнь еще можно вернуть в стадию компенсации.

Печеночная недостаточность — комплекс симптомов, который характеризуется нарушением одной или нескольких функций печени.

Асцит — одно из осложнений цирроза, проявляется скоплением свободной жидкости в брюшной полости.

Далее следует терминальная стадия, на которой энцефалопатия и асцит прогрессируют, кожные покровы обретают желтоватый цвет, наблюдается мышечная атрофия и анемия. Данная стадия опасна развитием серьезных осложнений, которые могут привести к летальному исходу. Среди таких осложнений: печеночная кома, тромбоз воротной вены, рак печени, внутренние кровотечения, а также инфекционные осложнения.

Как можно узнать о состоянии печени? Раньше для этого требовалось проведение биопсии, однако сейчас оценка возможна с помощью специального комплекса расчетных тестов, в которых используются результаты исследований крови и минимальные анамнестические данные, однако золотым стандартом остается биопсия. Специально разработанные алгоритмы определяют стадию фиброза (F0, F1, F2, F3, F4) и степень некровоспалительного процесса (А0, А1, А2, А3) по международной общепринятой системе METAVIR. Данная шкала включает в себя анализ 6 показателей: возраст, индекс массы тела, гипергликемия, количество тромбоцитов, уровень альбумина, отношение ферментов аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы.

В зависимости от степени цирроза печени можно спрогнозировать продолжительность жизни пациента. В среднем более 7 лет живут около половины всех заболевших. При компенсированной стадии цирроза не менее 50% пациентов живут 7–10 лет. Субкомпенсированная стадия дает показатель пятилетней выживаемости около 40%. На стадии декомпенсации около 3 лет живут 10–40% пациентов.

Причины заболевания

Цирроз может быть вызван разными причинами, а самая распространенная из них — вирусы гепатита. Наиболее опасным для печени является гепатит С, так как он приводит к развитию цирроза в 97% случаев. Алкогольная форма развивается в результате неконтролируемого употребления спиртных напитков. Лекарственный тип возникает из-за длительного употребления гепатотоксических препаратов. Врожденная форма цирроза — результат некоторых генетических патологий (гемохроматоз, тирозиноз, галактоземия и др.). При недостаточном кровообращении и длительном венозном застое в печени диагностируется застойная форма заболевания. Обменно-алиментарный цирроз развивается в результате метаболических нарушений. Вторичный билиарный цирроз — следствие нарушения оттока желчи (болезнь развивается через 3–18 месяцев после нарушения проходимости желчных протоков). Если причина болезни не выяснена, такой цирроз называется криптогенным. Первичный билиарный цирроз также относится к категории заболевания неясной этиологии.

Признаки цирроза

Как уже упоминалось, симптомы цирроза печени зависят от стадии заболевания. Основными из них, независимо от этиологии, являются: пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, повышенная температура тела, боли в суставах. При осмотре выявляется умеренное увеличение селезенки, увеличение и уплотнение печени, деформация ее поверхности. На более серьезных стадиях наблюдается вздутие живота, тошнота и рвота, возможна диарея при употреблении жирной пищи, тяжесть и боль в правом подреберье. На терминальной стадии могут возникать желтуха, асцит, отеки ног, варикозное расширение вен пищевода. В некоторых случаях развивается геморрой. При обнаружении тех или иных заболеваний печени необходимо обращаться к врачу гастроэнтерологу-гепатологу.

Как вылечить цирроз печени?

Лечение цирроза — процесс длительный, и он представляет собой не столько лечение, сколько вторичную профилактику. При этом назначается специальная диета, гепатопротекторные препараты и комплекс витаминов, исключается прием гепатотоксических лекарственных средств, алкоголя. В целом сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием и считается неизлечимым. Этиотропная терапия для большинства форм цирроза печени на данный момент отсутствует, исключением является вирусный гепатит, при котором могут назначаться противовирусные препараты.

Диета

При заболеваниях печени пациентам, как правило, назначают так называемую диету № 5, направленную на нормализацию функций органа и улучшение желчеотделения. Пищу необходимо принимать небольшими порциями 5–6 раз в день, при этом следует полностью исключить жареное и жирное. Предпочтение следует отдать вареной и приготовленной на пару пище. Обязательно употреблять достаточное количество воды — не менее 1,5 литров в день. Следует полностью отказаться от алкоголя. Количество белков ограничивается сотней граммов в день, соли —10-ю граммами в день. При асците назначают бессолевую диету.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • любые химические пищевые добавки, в том числе консервы;
  • жареное, соленое, маринованное, копченое;
  • кондитерские изделия, шоколад, мороженое;
  • животные жиры, маргарин, жирные мясо и мясные бульоны;
  • соленые сыры, молочные продукты с высокой жирностью;
  • бобовые, редька, шпинат, редис, щавель, чеснок, лук;
  • кислые фрукты и ягоды;
  • сладкие газированные напитки, крепкий чай и кофе.

Гомеопатические препараты

Наиболее популярны при лечении заболеваний печени такие гомеопатические средства, как:

  • Phosphor 6, 12;
  • Magnesia Muriatica 6;
  • Lycopodium 6;
  • Nux Vomica 6;
  • Mercur dulcis 6 и др.

Кроме того, в гомеопатических препаратах можно встретить вытяжки из майского чистотела Chelidonium majus. Действительно, взятые за основу растения известны как народные средства для восстановления печени. Однако не стоит забывать, что гомеопатия как таковая официальной доказательной медициной не признана, и ее методы не проходят серьезных клинических испытаний. До сих пор не существует веских доказательств того, что она действует за счет заявленных полезных компонентов, а не за счет эффекта плацебо. Далеко не все пациенты гомеопатов отмечают улучшение своего самочувствия. В любом случае, гомеопатическое лечение печени — процесс длительный, занимающий не один месяц. Распад гепатоцитов и рост фиброзной ткани могут развиваться быстрее. Если говорить о циррозе печени, то у больного просто нет времени на рискованное лечение.

Медикаментозное лечение

При компенсированном и субкомпенсированном циррозе назначается поддерживающая терапия – строгая диета и гепатопротекторы (лекарства на основе глицирризиновой кислоты, фосфолипидов, аминокислот, расторопши (Silybum marianum Carduus marianus) и других компонентов, способствующих восстановлению функций печени). При вирусном циррозе используется противовирусная терапия (ПВТ). Однако, справедливо заметить, что специфического лечения цирроза нет.

Глицирризиновая кислота — это биологически активное вещество, которое в природе встречается в корне солодки (Glycyrrhiza glabra), по имени этого растения оно и получило свое название. Однако гепатопротекторные функции глицирризиновой кислоты были изучены не так давно, поэтому до сих пор ее можно встретить далеко не в каждом лекарственном препарате против заболеваний печени. Особенно эффективен комплекс глицирризиновой кислоты и фосфатидилхолина — многочисленные клинические исследования показали его противовоспалительное, гепатопротекторное и антифибротическое действие.

На декомпенсированной стадии цирроза медикаментозная терапия мало эффективна и необходимо ставить вопрос о трансплантации (пересадке) печени. , Таким образом, лечение цирроза – крайне непростая задача, поэтому лучше его предотвратить. С этой целью при заболевании печени невирусной природы или вирусном гепатите и недоступной ПВТ, врачи могут назначить российский препарат на основе глицирризиновой кислоты, который приемлем по цене и почти не имеет противопоказаний (за исключением стандартных: аллергических реакций на компонент, беременности и периода лактации). Компоненты препарата защищают печеночные клетки от повреждения, уменьшают воспаление, разрастание соединительной ткани и способствуют восстановлению органа.

Читайте также:  Лучшие мази, кремы и гели от папиллом

Хирургическое вмешательство

Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени. Хирургическое вмешательство необходимо на последней, декомпенсированной, стадии заболевания, когда печень уже не выполняет своих функций. Кроме того, часть печени может быть взята у родственника больного или другого человека, который выразил свое согласие на эту операцию.

Профилактика цирроза печени

К числу профилактических мероприятий можно отнести любые процедуры по предупреждению заражения гепатитом, который является частой причиной цирроза печени. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, отказаться от алкоголя и соблюдать сбалансированную диету, не увлекаться жареными и жирными продуктами. Следует с осторожностью относиться к чрезмерному приему лекарственных средств, многие из которых являются токсичными для печени. Стоит также позаботиться о нивелировании неблагоприятных экологических условий окружающей среды, которые могут оказывать негативное влияние на клетки печени — больше отдыхайте на свежем воздухе.

Один из эффективных методов предупреждения цирроза — прием гепатопротекторных препаратов при заболеваниях печени. Они защищают клетки печени, восстанавливают их структуру, уменьшают степень воспаления, нормализуют белковый и липидный обмены, приостанавливают развитие фиброза. Так, глицирризиновая кислота обладает антиоксидантной и мембраностабилизирующей активностью, потенцирует действие эндогенных глюкокортикостероидов, оказывая противовоспалительное действие при неинфекционных поражениях печени. Положительный эффект данного соединения был доказан в ходе 54 клинических исследований, из них 31 — рандомизированное. Испытания проводились на разных категориях пациентов, в том числе больных гепатитом и алкогольной болезнью печени. Во всех этих исследованиях профиль безопасности глицирризиновой кислоты был оценен как благоприятный, что позволило включить ее в рекомендации Азиатско-Тихоокеанской ассоциации по изучению печени (APASL) и разрешить для медицинского применения человеком Европейским медицинским агентством (EMA).

Итак, прием современных гепатопротекторов — надежный и безопасный способ улучшить клиническую картину болезни печени, однако любое самолечение недопустимо, и, несмотря на то, что многие лекарственные препараты допущены к продаже без рецепта, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Цир­роз пе­че­ни — тя­же­лое за­бо­ле­ва­ние, не­га­тив­но вли­я­ю­щее на ра­бо­ту все­го ор­га­низ­ма, тре­бу­ю­щее дли­тель­но­го и слож­но­го ле­че­ния. По­это­му, если у вас вы­яв­ле­но то или иное за­бо­ле­ва­ние пе­че­ни, не­об­хо­ди­мо сде­лать все воз­мож­ное, что­бы за­тор­мо­зить па­то­ло­ги­чес­кие про­цес­сы и мак­си­маль­но вос­ста­но­вить функ­ции пе­че­ни. Мно­гое за­ви­сит от вас. Нач­ни­те с са­мо­дис­цип­ли­ны, взяв под то­таль­ный кон­троль ва­ше пи­та­ние, рас­по­ря­док дня и при­ем ле­карств, на­зна­чен­ных вра­чом — уже толь­ко это спо­соб­но зна­чи­тель­но улуч­шить про­гноз.

Как остановить развитие первичного билиарного цирроза печени

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

  • У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
  • Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
  • В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
  • Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

  • слабость;
  • зуд (локальный либо общий);
  • тяжесть с правой стороны;
  • гиперлипидемия;
  • белые бляшки на веках;
  • гипотироидизм;
  • гипертензия.

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

  • атрофию височных мышц;
  • нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
  • отечность;
  • асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

  1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
  2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
  3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

  • в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  • растет количество ферментов, особенно щелочных;
  • происходят гистологические изменения в тканях органа.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

  • нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
  • недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
  • малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
  • нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

  • интерстициальная пневмония;
  • саркоидоз;
  • глютеновая болезнь;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • почечный канальцевый ацидоз.

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

  • отказаться от спиртных напитков;
  • соблюдать диету;
  • давать организму полноценный отдых;
  • ограничить физические нагрузки.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

  • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
  • прием витаминных препаратов;
  • сбалансированное питание;
  • лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс. Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного. Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание печени, возникающее в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным желчевыводящим путям. Заболевание характеризуется прогрессирующим разрушением печеночной паренхимы с образованием фиброза, приводящего к циррозу печени и в последующем к печеночной недостаточности.

В дебюте заболевания печени развивается печеночно-клеточная недостаточность, и только спустя 10 – 12 лет присоединяются признаки портальной гипертензии.

15 – 17% всех циррозов печени возникает вследствие застоя желчи, это составляет 3 – 7 случаев возникновения заболевания на 100 тысяч населения. Характерный возраст для возникновения данной патологии 20 – 50 лет.

Существует две причины возникновения цирроза печени, в соответствии с которыми данное заболевание подразделяют на первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз. Первичным билиарным циррозом печени болеют чаще женщины в соотношении 10:1. Вторичным билиарным циррозом печени чаще заболевают мужчины в соотношении 5:1.

Заболевание распространено в развивающихся странах с низким уровнем развития медицины. Среди стран Северной Америки выделяют Мексику, практически все страны Южной Америки, Африки и Азии, среди стран Европы выделяют Молдову, Украину, Беларусь и западную часть России.

Прогноз для заболевания становиться благоприятным, как только устраняется причина возникновения данной патологии, если причину устранить невозможно в силу индивидуальных или медицинских возможностей через 15 – 20 лет развивается печеночная недостаточность и как следствие – летальный исход.

Причины возникновения

Причиной возникновения билиарного цирроза печени является застой желчи в протоках, который приводит к разрушению гепатоцитов (клеток печени) и печеночных долек (морфофункциональная единица печени). Разрушенная паренхима печени замещается фиброзной (соединительной) тканью, что сопровождается полной утратой функции органа и развитием печеночной недостаточности. Выделяют два вида билиарного цирроза печени:

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа. Причины данного процесса до конца не изучены. На данном этапе развития медицины выделяют несколько теорий:

  • генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
  • нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
  • инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

  • врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
  • наличие конкрементов в желчном пузыре;
  • сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
  • сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

  • Первичный билиарный цирроз печени;
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Классификация алкогольного цирроза печени по Чайльд-Пью:

Добавить комментарий