Болезнь Берже – причины, симптомы и лечение

Болезнь Берже – причины, симптомы и лечение

Патологии почек встречаются довольно часто. К ним можно отнести такие инфекции, как пиело- и гломерулонефрит. Помимо них, существуют и другие патологии мочевыделительной системы. Одной из них является болезнь Берже. Данная патология тоже относится к часто встречающимся аномалиям. Ее диагностируют примерно в 20% случаев заболевания почек у мужчин. Это нарушение относится не только к проблемам нефрологии, так как имеет иммунный механизм развития. Заподозрить данную патологию можно по основному симптому – макрогематурии.

Болезнь Берже – что это?

Данная патология является одной из форм хронического гломерулонефрита. По сравнению с гипертоническим и нефротическим вариантом течения, болезнь Берже имеет более благоприятный прогноз. Несмотря на то что ее диагностируют еще в раннем возрасте (15-30 лет), она редко переходит в тяжелую почечную недостаточность. Основные проявления заболевания – это макрогематурия и неприятные ощущения в области поясницы. Данная патология может иметь место также и в детском возрасте. У мужского населения она встречается в 4 раза чаще, чем среди женщин. Как и при всех патологиях, диагноз выставляется по международной классификации болезней (МКБ). Нефропатия Берже имеет код N02, что означает «устойчивая и рецидивирующая гематурия».

Причины развития заболевания

Основной причиной заболевания является инфекционный процесс. Чаще всего патология почек развивается после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Также причиной могут стать грибковые заболевания. Обычно симптомы проявляются спустя несколько дней после стихания инфекции в верхних дыхательных путях (ОРВИ, ангина, фарингит). Непосредственной причиной заболевания является накопление иммунных комплексов в стенках почечных сосудов. В некоторых случаях наблюдается связь патологии с отягощенным наследственным анамнезом (семейная IgA-нефропатия). Помимо этого, заболевание связывают с генетической предрасположенностью. Выделяют следующие провоцирующие факторы:

  1. Переохлаждение.
  2. Снижение иммунитета.
  3. Хронические вирусные и бактериальные процессы в верхних дыхательных путях.

Механизм развития болезни Берже

Патогенез заболевания связан с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. В норме клубочковый аппарат почек отвечает за фильтрацию крови. Он состоит из множества нефротических сосудов. После перенесенной инфекции элементы воспалительного процесса – иммунные комплексы — остаются в организме и оседают в клубочковом аппарате. В результате этого развивается гломерулонефрит. Почечные сосуды не могут нормально функционировать из-за иммунных комплексов, и фильтрация крови нарушается. Помимо этого, воспалительный процесс вызывает накопление жидкости (отек паренхимы) и снижает проницаемость базальной мембраны. В результате этого развиваются макро- и микрогематурия. Причины этих процессов заключаются в повреждении почечных клубочков и проникновении жидкости (крови) через базальную мембрану.

Какие симптомы наблюдаются при болезни Берже?

Клиническая картина болезни Берже напоминает острый гломерулонефрит. Тем не менее важно различать эти заболевания между собой. Причиной гломерулонефрита чаще всего является стафилококковая инфекция. Отличаются и методы лечения этих заболеваний. Основными симптомами Ig A-нефропатии являются:

  1. Гематурия. Чаще всего именно этот признак заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Макрогематурия означает появление крови при мочеиспускании. Зачастую это сопровождается неприятными ощущениями.
  2. Микрогематурия – это симптом, который остается незаметным для человека и выявляется лишь в специальных пробах.
  3. Боли в поясничной области. Чаще всего они носят тупой ноющий характер. В отличие от других воспалительных процессов в почках (пиелонефрита), неприятные ощущения наблюдаются с обеих сторон.
  4. Наличие предшествующей инфекции верхних дыхательных путей.
  5. Повышение температуры тела.
  6. Общая слабость.
  7. Протеинурия – появление белка в моче. Отмечается в редких случаях, при атипичном течении заболевания.

Диагностика Ig A-нефропатии

Основным диагностическим критерием болезни Берже является хроническое течение. Обычно симптомы беспокоят пациента 2-3 раза в год, после перенесенных инфекций. Также важно отметить, что заболевание протекает доброкачественно. Несмотря на периодически проявляющуюся гематурию, состояние почек остается нормальным. В отличие от других воспалительных процессов (пиело-, гломерулонефрит), при болезни Берже ХПН развивается редко.

Лабораторная диагностика включает ОАК, ОАМ и специальные пробы мочи (Нечипоренко, Зимницкого). Они необходимы для выявления эритроцитов и лейкоцитов. В зависимости от этого выделяют микро- и макрогематурию. В общем анализе мочи может присутствовать белок. Чтобы проверить, есть ли нарушение функции почек, больной должен сдать кровь из вены на биохимию. В этом анализе важно узнать уровень креатинина, который остается в норме при болезни Берже. Чтобы поставить заключительный диагноз, выполняется исследование на наличие Ig A в крови. В редких случаях проводят биопсию почек, при которой находят иммунные комплексы в сосудистом аппарате. Также для дифференциальной диагностики выполняется УЗИ.

Иммунологическое воспаление почки: лечение

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, во время рецидивов необходима терапия. Она нужна не только для того, чтобы ослабить симптомы патологии, но и с целью предотвращения осложнений и сохранения функций почки. Лечение начинают с санации очагов инфекции. Чаще всего для этого назначают антибиотики (препараты «Амоксициллин», «Цефазолин») и противовирусные средства (медикаменты «Виферон», «Генферон»). Кроме того, чтобы снять воспаление в клубочковом аппарате почек, необходимы НПВС. Чаще всего применяются препараты «Канефрон», «Ибупрофен». При заболеваниях почек эффективны медикаменты, созданные на основе трав. Также назначают специальные отвары и настои (спорыш, березовые шишки, толокнянка).

Если заболевание плохо поддается лечению, отмечаются частые рецидивы или осложнения, то проводят гормональную терапию. Обычно назначают препарат «Преднизолон», а также цитостатические средства. В некоторых случаях необходима антиагрегантная терапия, средства для улучшения кровотока (медикамент «Курантил»).

Профилактика болезни Берже

Следует помнить, что болезнь Берже относится к хроническим патологиям. Поэтому, чтобы избежать обострений, необходимо проводить профилактические меры. Важно вовремя санировать очаги инфекции (тонзиллит, гайморит), не подвергаться переохлаждению. Также больные должны периодически проводить курсы фитотерапии, поддерживать иммунную систему.

Болезнь Берже (igA-нефропатия, igA-нефрит) – это неинфекционная форма гломерулонефрита, которая характеризуется медленным клиническим течением, нарастающей гематурией, протеинурией, почечной недостаточностью. Заболевание опасно тем, что специфического лечения относительно него не разработано.

Клиническая картина болезни Берже обостряется после инфекционных заболеваний, тяжелых гастроэнтерологических недугов. В числе специфических симптомов: кровь в моче, уменьшение количества выделения урины, повышение артериального давления. Опасность болезни Берже заключается еще и в том, что в некоторых случаях она протекает в латентной форме, поэтому симптомов нарушения работы почек нет.

Диагностика основывается на физикальном осмотре, проведении лабораторных и инструментальных диагностических мероприятий. Исходя из результатов клинических исследований, будет назначено лечение болезни Берже. Четких ограничений по полу и возрасту болезнь Берже не имеет, но в группе риска находятся молодые люди.

В данном случае довольно сложно сделать однозначный прогноз, поскольку патологический процесс характеризуется сложной клинической картиной, а специфического лечения не существует. Негативными прогнозами характеризуется болезнь Берже у детей, так как детская иммунная система еще не может в полной мере противостоять патологическому процессу. По МКБ-10 код N02.

Точные этиологические факторы того, почему развивается igA-нефропатия, пока не установлены. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы развития такого заболевания:

  • патологические процессы в области желудочно-кишечного тракта;
  • тяжелые инфекционные и воспалительные заболевания с частыми рецидивами, а также хронического течения;
  • вирусные инфекционные процессы – гепатит, ВИЧ, герпесвирусная инфекция, парагрипп;
  • бактериальные инфекции – палочка Коха, кишечная палочка;
  • заболевания кровеносной системы;
  • полинейропатия;
  • онкологические процессы в организме;
  • генетическая предрасположенность.

Обостряется igA-нефропатия в период следующих заболеваний:

  • ларингит, ангина;
  • острые кишечные отравления;
  • обострение хронических гастроэнтерологических болезней;
  • слабая иммунная система, что может иметь место после тяжелых инфекционных и воспалительных заболеваний.

Для того чтобы определить степень и тяжесть патологического процесса, а также предположительный этиологический фактор, необходима тщательная диагностика.

В данном случае разделение является условным, поскольку одна форма может быстро перетекать в другую.

В целом выделяют следующие формы этого патологического процесса:

  • синфарингитная форма – самая распространенная, характеризуется периодическими фазами обострения и ремиссии, чаще всего связана с инфекционными и воспалительными заболеваниями;
  • латентная форма – характеризуется слабовыраженной клинической картиной, но негативными прогнозами, диагностируется путем лабораторных исследований, перетекает в хроническую почечную недостаточность;
  • нефротическая – чаще всего является следствием двух вышеописанных норм, характеризуется ярко выраженной клинической картиной.

Необходимо отметить, что вялотекущие формы патологического процесса могут развиваться годами, что и приводит к диагностике уже тогда, когда развивается хроническая почечная недостаточность.

Болезнь Берже симптомы имеет следующие:

  • снижается количество суточного выделения мочи;
  • в моче присутствует кровь;
  • боль в области поясницы и правого подреберья;
  • боли в суставах;
  • мышечная слабость;
  • снижение или, наоборот, повышение артериального давления;
  • симптоматика сердечной недостаточности;
  • отеки рук и ног, что наиболее ярко выражены в утреннее время;
  • тошнота и рвота;
  • боли в животе, нарушение частоты опорожнения кишечника, изменение консистенции каловых масс;
  • общее ухудшение самочувствия, нарастающее недомогание;
  • обострение хронических заболеваний;
  • асцит.

Если болезнь будет протекать в латентной форме, то клиническая картина как таковая может отсутствовать. Поэтому при плохом самочувствии и наличии хотя бы нескольких симптомов следует обращаться к врачу, а не проводить симптоматическое лечение.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента.

На данном этапе обследования врач должен определить следующие факторы:

  • начало проявления клинической картины и периодичность появления симптоматики;
  • какие хронические заболевания есть у пациента, и какие препараты пациент принимал недавно или принимает в настоящее время.

Особенно важным на данном этапе диагностики является изучение истории болезни и сбор личного анамнеза.

Кроме того, проводят следующие диагностические мероприятия:

  • общий и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • серологические исследования крови;
  • УЗИ почек;
  • УЗДГ почек;
  • биопсия почек с последующим гистологическим исследованием;
  • экскреторная урография;
  • УЗИ мочеполовой системы.

В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно следующих патологических процессов:

  • нефропатия;
  • мочекаменная болезнь;
  • онкологические процессы в области мочеполовой системы.

В таком случае диагностическая программа может быть расширена: дополнительно назначается цистоскопия, рентгенологическое исследование почек. Тщательно проведенная диагностика позволяет точно определить характер течения патологического процесса и назначить эффективное лечение.

К сожалению, лечение болезни Берже скорее симптоматическое, поскольку специфических терапевтических мероприятий относительно такого патологического процесса не существует.

В большинстве случаев используется симптоматическая, поддерживающая и нефропротективная терапия. В исключительных случаях в качестве крайней меры лечения может использоваться операция по пересадке органов, но назвать такой метод эффективным нельзя, так как остается высокий риск рецидива и также возможно отторжение органа.

Чаще всего используют следующие мероприятия:

  • нефропротективная терапия;
  • антибактериальная терапия;
  • противовоспалительная;
  • иммуносупрессивная.

Фармакологическая часть лечения подразумевает использование следующих препаратов:

  • антиагреганты;
  • ингибиторы АПФ;
  • блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
  • глюкокортикостероиды;
  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • витаминно-минеральные комплексы.

При развитии почечной недостаточности назначаются процедуры гемодиализа, а также диетическое питание. Конкретный диетический стол врач будет определять в индивидуальном порядке, но обязательно понадобится ограничение соли в рационе и исключение спиртных напитков.

Также имеют место рекомендации общего характера:

  • отказ от вредных привычек;
  • исключение чрезмерных физических нагрузок;
  • исключение длительного пребывания под солнцем.

При условии соблюдения всех рекомендаций врача наступает длительная ремиссия.

В данном случае довольно сложно сделать однозначный прогноз, поскольку все будет зависеть от тяжести течения патологического процесса и состояния здоровья пациента.

Методы профилактики не разработаны. Снизить риск развития такого заболевания можно, если проводить профилактические мероприятия заболеваний почек. Также очень важно следить за своим питанием, следовать основным правилам здорового образа жизни и не заниматься самолечением. Людям, которые имеют в анамнезе заболевания почек, необходимо систематически проходить медицинский осмотр у профильных специалистов.

Клиника вашего сохранения – “CYS – Clinic Your Save” – Медицина для вас | CYS.Ru – 2020

Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Болезнь Берже – опасная патология для жизни человека

В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.

Факторы, вызывающие развитие патологии

На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:

  • проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
  • заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
  • инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
  • вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
  • кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).
Читайте также:  Острый гломерулонефрит – причины болезни и методы лечения

Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.

Симптоматика заболевания

Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.

При болезни Берже симптомы следующие:

  • постоянная или периодическая гипертензия;
  • иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
  • главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
  • появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
  • формируется отечность, асцит.

Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.

Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.

Выявление патологического состояния

Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.

Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.

Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.

Устранение заболевания

Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.

Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).

Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.

Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.

Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.

Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.

Профилактические мероприятия и прогноз

Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.

Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:

  • отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
  • не переохлаждаться;
  • поддерживать иммунную систему в норме;
  • правильно питаться;
  • держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
  • не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
  • своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.

Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.

Болезнь Берже ( IgA-нефропатия , Идиопатическая возвратная гематурия , Очаговый пролиферативный гломерулонефрит , Синфарингитная гематурия )

Болезнь Берже – это форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.

Общие сведения

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Причины

Болезнь Берже является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:

  • Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
  • Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.
  • Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию, галактоземию и ряд других.

Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.

Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. В урологии и нефрологии выделяют три основные формы заболевания:

  • Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.
  • Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
  • Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации, тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита, признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.

Осложнения

Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.

Читайте также:  Ветряная оспа: симптомы и лечение

Диагностика

В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:

  • Физикальный осмотр и сбор анамнеза. При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
  • Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
  • Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.
  • Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
  • Гистологическое изучение.Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.

Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.

Лечение болезни Берже

Этиотропное специфическое лечение не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек, применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:

  • Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
  • Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
  • Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.
  • Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.

В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне. Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет. Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.

Болезнь Берже: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой форму гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, обусловленную развитием мезангиопролиферативного воспаления с отложением иммунных комплексов.

Причины

Эта форма нефропатии является патологией, обладающей сложной и многофакторной этиологией, которая связана с целым рядом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей. Установлена взаимосвязь данного типа нефропатии с рядом бактериальных и вирусных инфекций, определенными аутоиммунными патологическими процессами и некоторыми генетическими мутациями. На генетическую этиологию заболевания косвенно указывают ее некоторые особенности этнического и расового распространения.

Полученные сведенья указывают на такие этиологические факторы:

практически у всех больных в анамнезе имеются инфекции бактериальной и вирусной этиологии кожи, органов дыхания и пищеварительной системы, такие как ангины, гастриты и герпевирусная инфекция;

развитию заболевания предшествуют появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками, причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные и эндогенные антигены;

этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами, у большинства больных были обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов.

На данный момент до конца не установлено какое именно влияние на развитие заболевания оказывают внешние факторы, предположительно они выступают причиной полиморфной клинической картины заболевания.

Симптомы

Клинические проявления зависят от формы заболевания. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом и возникает на 2 либо 3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда манифестация заболевания происходит после вакцинации, тяжелых физических нагрузок, длительной инсоляции. Пациенты жалуются на боль и дискомфорт в области поясницы. Количество отделяемой мочи снижается, и она приобретает красноватый оттенок. Могут выявляться симптомы острой почечной недостаточности, обусловленные задержкой мочи с последующей полиурией и нарушением водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная форма характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В моче может выявляться незначительное количество белка и крови. Некоторые больные жалуются на боли в мышцах, суставах, появление периодических отеков. По мере прогрессирования заболевания отмечается развитие хронической почечной недостаточности.

Нефротическая форма, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита и признаков обезвоживания.

Диагностика

Выявлении болезни Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных. Иногда может потребоваться назначение гистологического исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики. На начальном этапе пациенту назначается сбор анамнеза и физикальный осмотр, лабораторные исследования крови, ультразвуковое и рентгенографическое исследование почек, лабораторное исследование мочи и гистологическое изучение почечного биоптата.

Лечение

На данный момент не разработано этиотропных методов лечения данного заболевания. Все больные с этим недугом получают симптоматическое лечение. При развитии острой почечной недостаточности больному может быть назначен гемодиализ.

Больному могут быть назначены препараты, снижающие артериальное давление и антиагреганты, также может потребоваться назначение антибиотикотерапии и противовоспалительных средств.

Профилактика

Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют проходить своевременное полноценное лечение хронических инфекций, но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать нефропатии, нет.

Болезнь Берже: симптомы и лечение

Иммуноглобулин A нефропатия (IgA) – характеризуется преобладающим накоплением иммуноглобулина А в мезангии клубочков почек. Это одна из часто диагностируемых форм гломерулонефрита в мировой нефрологической практике. Патология была впервые описана в 1968 г. Berger и Hinglais и также известна как болезнь Берже.

При IgA-нефрите присутствует весь спектр гломерулярных поражений, но мезангиальная пролиферация со значимым депонированием IgA наблюдается почти во всех результатах морфологических исследований.

Причины и механизмы развития заболевания

Аспекты этиологии и патогенеза болезни Берже остаются дискутабельными, к возможным этиологическим факторам относят инфекционно-вирусные, пищевые и эндогенные агенты. Есть работы, свидетельствующие о влиянии генетического фактора на развитие A (IgA)- нефропатии: считается, что определенная роль принадлежит аутосомно-доминантным мутациям 6q22-23 хромосомы и связи с HLA BW35 и HLA-DR-4 антигеном. Дефект гена ангиотензинпревращающего фермента рассматривается в качестве аспекта злокачественного прогрессирования болезни Берже.

Сбой процессов гликозилирования и полимеризации изменяют структуру молекулы IgA, что запускает каскад патологических реакций и нарушает взаимодействие с матричными белками, специфическими рецепторами, с компонентами системы комплимента. Результатом становится избыточное отложение IgA в мезангии с изменением морфологии и формированием иммунологического ответа.

Распространенность нефропатии-IgA варьируется по всему миру. Изменения, характерные для болезни Берже, встречаются в 40% всех биопсий, проведенных при гломерулярных патологиях в Азии, по сравнению с 20% в Европе и 10% в Северной Америке. Высокие показатели распространенности наблюдаются в Сингапуре, Японии, Австралии, Гонконге, Финляндии и Южной Европе, тогда как низкий коэффициент распространенности зафиксирован в Соединенном Королевстве, Канаде и Соединенных Штатах.

Специалисты считают, что распространенность болезни Берже выше, так как диагноз подтверждается морфологически, а процедуру биопсии выполняют далеко не всем людям с изменениями в моче и типичными симптомами. Исследование шотландских ученых обнаружило, что нефропатия-IgA в 2 раза чаще встречается у пациентов, проживающих в наиболее социально-экономически неблагополучных районах.

IgA-нефропатия встречается в любом возрасте, но редко встречается у детей младше 10 лет. Возрастной диапазон пациентов на момент постановки диагноза в 80% случаев составляет от 16-35 лет.

Болезнь Берже обычно имеет доброкачественное течение, но терминальная стадия хронической почечной недостаточности развивается в 15-20% случаев в течение 10 лет и в 25-30% за 20-летний промежуток с момента установления диагноза.

К провоцирующим факторам относят:

Признаки и симптомы болезни Берже

Симптоматика вариативна: от отсутствия каких-либо клинических проявлений до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Иногда патология выявляется случайно, при оценке результата мочи с бессимптомной микрогематурией.

Гематурия при болезни Берже – один из ведущих симптомов, кровь в моче может быть видна невооруженным глазом или диагностироваться при микроскопии осадка. Белок в моче при IgA –нефропатии присутствует чаще в небольшом количестве (менее 1 г/сут), но у 5% пациентов формируется классический нефротический синдром: в этом случае протеинурия в разы выше.

IgA –нефропатия с выраженной протеинурией более характерна для детского возраста.

От количества теряемого белка с мочой в сутки зависит прогноз заболевания.

Повышение артериального давления при болезни Берже – еще один значимый прогностический фактор, он свидетельствует о прогрессировании гломерулонефрита. Часто осложнением присоединяется острая почечная недостаточность, которая может возникнуть в любой стадии на фоне повреждения гломерулярного аппарата почки или из-за закупорки канальцев эритроцитами.

Хроническая почечная недостаточность – исход болезни Берже для пациентов с высоким риском прогрессирования.

Варианты течения фокального гломерулонефрита

Выделяют несколько вариантов течения болезни Берже.

Для классического варианта с рецидивирующей макрогематурией характерны следующие признаки:

  • молодой возраст;
  • острое начало заболевания;
  • появление крови в моче на фоне инфекции (чаще верхних или нижних дыхательных путей) через 2-3 суток или одновременно;
  • изменение свойств мочи: цвет мясных помоев, сгустков крови нет, микроскопически – видоизмененные эритроциты, цилиндры, протеинурия;
  • боль в проекции почек;
  • периодическое повышение артериального давления.
  • между эпизодами макрогематурии изменений в моче нет/микрогематурия.

Этот вариант болезни Берже встречается в 30-50% случаев, нарушение функции почек, как правило, обратимо.

Читайте также:  Можно ли употреблять алкоголь после инсульта?

При бессимптомном варианте общая картина выглядит так:

  • возраст старше 40 лет;
  • непостоянная микрогематурия, протеинурия и/или артериальная гипертензия.

Встречается у 30-40 % пациентов.

У атипичных форм клиника схожа с другими вариантами повреждения гломерулярного аппарата почки.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику при болезни Берже

Изначально исключают вторичный характер нефропатии. Для этого проводят максимально полное клинико-лабораторное исследование.

Тщательный сбор анамнеза и сопоставление данных с полученными результатами диагностики при вторичной IgA-нефропатии позволяет установить первопричину, которых более 40 нозологий.

Клиническая картина сопоставима как при идиопатической (первичной) форме болезни Берже, так и при вторичной.

Обследование выполняется и для исключения ряда урологической патологии, при которой изменения в клинико-лабораторных показателей схожи с таковыми при болезни Берже:

  • нефроуролитиаз;
  • аномалии развития органов мочеполовой системы;
  • нефроптоз;
  • опухолевые заболевания.

Перечисленная патология не только симулирует картину IgA-нефропатии, но и может сочетаться с ней.

Критерии для определения прогноза

Специалисты пользуются специально разработанными критериями на основе оценки клинико-лабораторных, генетических и морфологических признаков, от этого зависит тактика лечения.

Критерии неблагоприятного прогноза болезни Берже:

  • снижение скорости клубочковой фильтрации или высокий уровень креатинина;
  • повышение АД;
  • персистирующая протеинурия более 1 г/сут;
  • возраст старше 40;
  • обменная патология: ожирение, гиперлипидемия, повышенный уровень мочевой кислоты в крови (подагрическая нефропатия);
  • подтвержденные генетические факторы.

У мужчин болезнь протекает тяжелее, поэтому пол также рассматривается как неблагоприятный фактор.

Морфологические признаки болезни Берже, определяемые с помощью светооптической микроскопии, включают:

  • атрофию канальцев;
  • гломерулярный склероз;
  • интерстициальный фиброз;
  • спайки с капсулой и полулуния;
  • утолщение стенки.

Стандарт в диагностике – проведение иммунофлюоресцентной микроскопии, которая показывает депонирование IgA в петлях капилляров.

Группы риска

протеинурии нет или она менее 0,5 г/сут

показатели АД в норме

скорость клубочковой фильтрации в норме

протеинурия больше 0,5 г/сут

и/или повышение АД

сохраненная скорость клубочковой фильтрации и/или ее умеренное снижение, но не более 50 мл/мин/1.73 м2

протеинурия более 3г/сут

и/или СКФ менее 30 мл/мин/1.73 м2; пациенты с быстропрогрессирующим гломерулонефритом

Показания к проведению терапии

Согласно существующим «Критериям по лечению IgA-нефропатии» Ассоциации нефрологов России, тактика ведения пациента с первичной болезнью Берже следующая:

При вторичной форме IgA-нефрита внимание также уделяют терапии основного заболевания.

Если потеря белка не превышает 0,5 г/сут, сохранена скорость клубочковой фильтрации (далее – СКФ), у пациента нормальное артериальное давление, а из всех признаков есть изолированная гематурия – показано проведение динамического наблюдения: ОАМ, ОАК, ежедневная тонометрия и оценка показателей почечной функции.

Нефропротективная терапия

Протеинурия более 0,5 г/сут – назначение нефропротективной терапии.

При протеинурии больше 0,5 г/сут, или если имеет место периодическая потеря белка с мочой выше 1,0 г/сут при постоянном приеме ингибиторов АПФ/БРА, с нормальными показателями артериального давления, с сохраненной скоростью клубочковой фильтрации выше 50 мл/мин/1.73 м2 – показано иммуносупрессивное лечение стероидами.

Эффект от лечения IgA -нефропатии у пациента должен превышать нежелательные побочные действия. Все больные должны получать поддерживающую терапию ингибиторами АПФ или БРА при протеинурии от 0,5-1,0 г/сут.

Если потеря белка выше, возможен прием препаратов в большей дозировке.

Контроль протеинурии является разумным, поскольку существует линейная связь между степенью протеинурии и снижением скорости клубочковой фильтрации.

Кортикостероиды

Применять иммуносупрессивную терапию необходимо с учетом скорости утраты функциональной способности почек, сопутствующих заболеваний и наличия типичных для болезни Берже морфологических признаков по данным биопсии.

На сегодняшний день кортикостероиды являются лекарствами с наиболее убедительными доказательствами; однако их предпочтительно не назначать более 6 месяцев.

Для показания к проведению 6-месячной монотерапии кортикостеридами рассматривают совокупность следующих аспектов:

  • персистирующая протеинурия более 1г/сут;
  • отсутствие эффекта на степень протеинурии от ингибиторов АПФ и БРА;
  • приемлемое АД;
  • СКФ выше 50 мл/мин/1,73.

Важно добиться целевого артериального давления: при протеинурии менее 1г/сут этот показатель 130/80 мм.рт.ст, при потере белка выше 1 г/сут — 12575 мм.рт.ст.

Циклофосфамид следует зарезервировать для быстропрогрессирующего IgA- гломерулонефрита. Большинство нефрологов согласны с тем, что не стоит использовать иммуносупрессию, если СКФ составляет менее 30 мл / мин / 1,73 м 2 , хотя другие могут предложить другой порог. Чем ниже СКФ, тем выше риск нежелательных явлений и тем меньше вероятность получения иммунодепрессантов.

Рыбий жир

Назначение рыбьего жира в дозе 12 г / сут имеет противоречивые результаты, но его часто применяют у пациентов со сниженной функцией почек. Дефицит незаменимых жирных кислот обнаружен при IgA-нефрите, а рыбий жир богат длинноцепочечными омега-3 полиненасыщенными жирными кислотами. Они способствуют выработке простагландинов и лейкотриенов, уменьшают агрегацию тромбоцитов.

В настоящее время исследования не подтверждают пользу рыбьего жира в качестве монотерапии.

Кальцитриол

Изучение влияния кальцитриола на экскрецию белка в моче у пациентов с нефропатией IgA показало, что добавление кальцитриола к ингибитору системы ренин-ангиотензин приводит к безопасному снижению протеинурии.

Трансплантация

Трансплантация почек эффективна у пациентов с IgA-нефропатией , но ХПН часто рецидивирует после пересадки почки (20-60%). Более высокие показатели рецидивов при трансплантации от живых доноров предполагают генетическую восприимчивость к этой болезни.

Мишина Виктория, уролог, медицинский обозреватель

4,841 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Симптомы болезни Берже у взрослых и детей: диагностика и лечение

Почка является парным органом, которая выполняет функцию мочеобразования и тем самым обеспечивает постоянство внутренней среды организма.

При наличии патологии в органе нарушается белково-электролитный обмен, регуляция артериального давления и кроветворения.

Болезнь Берже является заболеванием почек, при котором первично поражается клубочковый аппарат. Также патология носит название синфарингитной гематурии, Ig A нефропатии.

Причины возникновения

Заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности и действии провоцирующих факторов, среди которых выделяют:

  • переохлаждения;
  • сниженную функцию системы иммунитета;
  • вирусные заболевания, поражающие дыхательную систему;
  • часто повторяющиеся бактериальные инфекции;
  • лимфомы, лимфогранулематоз;
  • вирус гепатита В.

Этиология у детей

Риск болезни Берже повышается у тех детей, близкие родственники которых имеют данную патологию. Запустить патологический процесс могут:

  • часто возникающий синусит, гайморит, отит;
  • шерпетическая инфекция;
  • вакцинация;
  • пищевые аллергены (глютен, лактоальбумины).

В основе заболевания лежит патологическая реакция системы иммунитета на аллерген (инфекционный, пищевой), при этом в крови обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина А.

Повышение продукции иммуноглобулина А связано с его гиперпродукцией в костном мозге и недостаточным его выведением печеночными клетки. Избыток выводится почками, однако молекула IgA обладает большим размером, что приводит к его накоплению в клубочковом аппарате.

Реакции воспаления, инфекции приводят к усилению выработки иммуноглобулина. Поэтому обострения болезни Берже возникают после перенесенного тонзиллита, ларингита, вирусной инфекции и т.д.

Чем выше концентрация иммунокомплексов в крови, тем ярче клинические проявления патологии со стороны почек вплоть до острой почечной недостаточности, которая угрожает жизни пациента.

Клиническая картина

Симптомы зависят от клинической формы болезни Берже. Выделяют:

  1. Синфарингитную форму. Характеризуется периодами обострения и ремиссии. Обострение проявляется болевым синдромом в области поясницы и изменением окраски мочи от розового до ржавого цвета (гематурия). В тяжелых случаях наступает преходящая острая почечная недостаточность. Наиболее ярко симптомы выражены через один-два дня после инфекционного процесса. В периоде ремиссии клинические и лабораторные симптомы заболевания отсутствуют.
  2. Латентную вид. Пациент не предъявляет никаких жалоб. Диагноз ставится на основании лабораторной диагностики, при которой в моче обнаруживаются эритроциты в небольшом количестве и белок. Постепенно нарушается очистительная способность почек, что приводит к хронической почечной недостаточности.
  3. Нефротическую стадию. Проявляется отечным синдром, высоким содержанием в моче белка и эритроцитов (моча ржавого цвета). В редких случаях заболевание начинается с нефротической формы. Обычно она является исходом синфарингитной и латентной.

Через один-два после перенесенного инфекционного процесса пациенты отмечают появление крови моче, боли в пояснице. Также болезнь Берже может проявляться отечным синдромом (это связано с потерей белка вместе с мочой), уменьшение количества выделенной мочи, высокое артериальное давление.

Симптоматика у ребенка

У детей быстрее, чем у взрослых наступает обезвоживание, что приводит к недостаточности функции почек. Изменение окраски мочи, беспокойство ребенка, появление отеков на лице служат поводом для срочного обращения за медицинской помощью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети). Для предупреждения развития острой почечной недостаточности необходима госпитализация пациента.

Врач уточняет жалобы пациента, имелись ли такие проявления у родственников, назначает лабораторно-инструментальные исследования и при необходимости биопсию почек.

Лабораторные исследования

В общем анализе мочи после перенесенной инфекции обнаруживаются эритроциты, при частых обострениях развивается почечная недостаточность, которая проявляется протеинурией (присутствие в моче белка) и снижением плотности мочи.

При проведении анализа мочи по Зимницкому исследуется суточный диурез (вся моча, выделенная за сутки), плотность мочи для выяснения функции почек.

Анализ по Нечипоренко предназначен для диагностики клеточного состава мочи. При обострениях обнаруживаются эритроциты (в норме отсутствуют).

Биохимический анализ крови. Исследуется мочевина и креатинин, электролиты. Необходимо контролировать данные показатели для своевременной диагностики нарушения очистительной функции органа.

Является достоверным методом. Производится забор небольшого участка ткани органа. При болезни Берже обнаруживается отложение иммунных комплексов в тканях почки.

Методы терапии

Лечение болезни Берже зависит от стадии заболевания (обострение, ремиссия), функции почек, сопутствующей патологии. Используют традиционные и народные способы.

В стадию обострения необходимо придерживаться диеты, которая заключается в исключении острых, копченых, маринованных блюд, жареных.

Суточное содержание белка не должно превышать один грамм, следует максимально ограничить поступление соли. При признаках почечной недостаточности пациент должен вести учет количества выпитой и выделенной жидкости.

При повышении артериального давления назначаются антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). К ним относятся:

Вышеперечисленные лекарства не только снижают артериальное давление, но и обладают нефропротекторными свойствами (защищают почки).

Для купирования отечного синдрома назначаются мочегонные препараты (фуросемид 40 мг).

Чтобы улучшить микроциркуляцию в почках назначают пентоксифиллин. Нестероидные противовоспалительные средства при данном заболевании противопоказаны, так как к их побочным эффектам нефротоксичность.

Тяжелый характер приступа является показанием для глюкокортикостероидов (преднизолон 60 мг/сутки через день). Препараты обладают большим количеством побочным эффектов (повышение артериального давления, уровня сахара в крови, атрофия коры надпочечников).

При развитии острой почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ (суть процедуры заключается в очищении крови от конечных продуктов обмена, которые оказывают токсическое действие на организм).

Лечение детей

Ребенку в период обострения нужно соблюдать диету. Проводится учет выпитой и выделенной жидкости за сутки. При необходимости назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Цитостатики вызывают угнетение роста и развития, поэтому для лечения ребенка не используются.

Острая почечная недостаточность служит показанием для гемодиализа.

Народная медицина

Применяются совместно с традиционными. Употреблять лекарственные травы можно только после консультации лечащего врача.

Хорошим мочегонным, антисептическим и противовоспалительным эффектом обладает отвар толокнянки (медвежьи ушки). Чтобы его приготовить нужно:

  • одну столовую ложку травы залить одним стаканом крутого кипятка;
  • продержать смесь на водяной бане 30 минут;
  • остудить и процедить отвар.

Режим приема: отвар разделить на три равные части и выпить утром, в обед и вечером.

Для приготовления лечебного настоя нужно взять корень валерианы, 20 г листьев мелиссы, по 20 г травы лапчатки гусиной и руты. На одну столовую ложку смеси необходимо взять один стакан кипятка. Настаивать до остывания. Режим приема: по полстакана настоя в теплом виде два раза в сутки.

Осложнения и последствия

В периоде обострения возможно развитие острой почечной недостаточности, что требует немедленной госпитализации и проведения гемодиализа.

При латентной форме заболевания, частых обострениях нарушается очистительная функция почек (развивается хроническая почечная недостаточность).

Профилактика и прогноз

При своевременно и адекватно назначенной терапии прогноз благоприятный. При болезни Берже немаловажную основополагающую роль играет профилактика обострений.

К основным профилактическим мероприятиям относятся:

  • избегание переохлаждений организма;
  • повышение иммунитета (здоровое питание, активный образ жизни);
  • санация хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллиты, синуситы и т.д.);
  • консультация врача перед проведением вакцинации;
  • при наличии аллергии полное исключение контакта с аллергенами;
  • прохождение профилактических осмотров.

Своевременное обращение к специалисту поможет избежать осложнений, а также поможет сохранить высокое качество жизни.

Добавить комментарий