Энцефалопатия Гайе Вернике: симптомы и лечение

Энцефалопатия Вернике — острое нейропсихиатрическое нарушение

Энцефалопатия Вернике — это поражение головного мозга по причине острой нехватки в организме тиамина — витамина В1, на фоне хронического алкоголизма, недостаточного питания, непрекращающейся рвоты.

Систематическое употребление алкоголя в течение долгого времени может привести к плачевным последствиям, которые возникают из-за нарушения функционирования мозга и ЦНС.

Синдром Гайе-Вернике развивается как результат алкогольной интоксикации. Статистика утверждает, что существует также определённая предрасположенность к этому заболеванию, в особенности у мужчин после тридцати лет.

Патогенез и причины нарушения

Энцефалопатия Гайя-Вернике характеризуется острым поражением гипоталамуса, ствола мозга и мозжечка. В основе развития механизма патологии лежит уменьшение количества нервных клеток и разрушение миелина в области белого вещества.

Поражение распространяется на вещества тех отделов мозга, которые находятся в 4 желудочке, возле 3 желудочка и сильвиева водопровода — канала соединения этих отделов. В острых случаях диагностируются точечные кровоизлияния. В хронических случаях — атрофия сосцевидных тел.

Несмотря на то, что в основном заболевание сопутствует хроническому алкоголизму, синдром может развиваться вследствие авитаминоза и истощения после длительного голодания, беспрерывной рвоты, злокачественных опухолей и других факторов. Также при данном патологическом состоянии происходят сосудисто-дистрофические изменения.

При дефиците витамина В1 уменьшается переработка глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Чрезмерное скопление глутамата из-за уменьшения активности фермента альфа-кетоглутарадегидрогеназы вследствие нехватки энергии оказывает нейротоксическое воздействие.

Не только у людей, злоупотребляющих алкогольными напитками или имеющих в организме недостаток тиамина, может развиться это заболевание. Выделяют ряд других факторов, которые могут спровоцировать патологию, так энцефалопатия Вернике развивается при следующих состояних:

  • неполноценное питание;
  • авитаминоз;
  • опухоли;
  • длительное голодание;
  • отравление медикаментозными средствами, которые содержат экстракт Наперстянки;
  • заболевания ЖКТ;
  • беременность.

Что укажет на болезнь?

Острая форма алкогольной энцефалопатии сопровождается рядом признаков, которые позволяют выявить и диагностировать это нарушение.

Ухудшение общего физического состояния, появление различных нервных и психических расстройств, обострение других недугов — всё это в совокупности будет говорить о наличии синдрома Гайе-Вернике.

Прежде всего, патология характеризуется триадой симптомов:

  • атаксия — нарушение координации движений и ощущения равновесия;
  • офтальмоплегия — паралич глазных мышц из-за повреждения глазодвигательных нервов;
  • расстройство сознания — неспособность адекватно воспринимать окружающую действительность, мыслить и реагировать на внешние раздражители.

Больные с энцефалопатией Вернике становятся апатичными, дезориентированными, неспособными к сосредоточению внимания на чём-либо.

Начальный этап заболевания может продолжаться от нескольких недель до месяцев и проявляется следующими симптомами:

  • сильное ощущение сонливости;
  • систематическое преждевременное пробуждение;
  • невозможность быстро заснуть;
  • сон сопровождается кошмарами;
  • чувство оглушённости.

Среди других симптомов выделяют такие состояния:

  • ухудшение аппетита;
  • постепенное отвращение к жирной еде, и пище, содержащей белки;
  • появление частой тошноты с рвотой;
  • отрыжка и изжога;
  • боли в области живота;
  • ощущение физической усталости;
  • расстройство стула;
  • повышенная утомляемость;
  • неспособность переносить длительное физическое и умственное напряжение;
  • нарушение речи — появление бессвязности и отсутствие смысла в разговоре больного;
  • галлюцинации;
  • двигательные расстройства.

К симптомам запущенной стадии энцефалопатия Вернике можно отнести:

  • озноб и жар;
  • тахикардия;
  • боли в области сердца;
  • повышенное потоотделение;
  • приступы судорог в конечностях;
  • ощущение удушья;
  • нарушение тактильных реакций;
  • высокая температура тела;
  • аритмия;
  • появление чувства страха и тревожности.

Постановка диагноза

Для диагностирования энцефалопатии необходима консультация невролога, терапевта, офтальмолога и психотерапевта. Диагноз подтверждается на основе результатов обследования, которое проводится с применением таких методов:

  • анализ мочи и крови;
  • электрокардиография;
  • анализ калорической реакции;
  • МРТ и КТ;
  • анализ цереброспинальной жидкости.

Методы терапии

Данное заболевание относят к экстренным состояниям. При выявлении даже нескольких симптомов, больной требует срочной госпитализации.

Без должного и своевременного лечения может наступить кома и дальнейшая смерть.

Суть общего лечения состоит в восполнении водного баланса в организме, коррекции электролитных нарушений, восполнении дефицита тиамина, возвращении больного к нормальному режиму питания.

Для этого назначаются следующие препараты:

  • тиамин — вводится внутривенно или внутримышечно в дозе 100 мг, курс лечения составляет минимум 5 дней;
  • сульфат магния — инъекции проводятся каждые 6-8 часов в дозе 1-2 г;
  • оксид магния — применяется перорально в дозе 400-800 мг раз в сутки;
  • комплекс витаминов В2, В6;
  • аскорбиновая и никотиновая кислота;
  • анаболические стероиды;
  • глюкоза — вводится внутривенно обязательно после ввода тиамина, в противном случае при неправильно применении глюкозы состояние может молниеносно ухудшиться.

Приём тиамина в такой дозировке продолжается до момента полного перехода больного к нормальному режиму питания. Кроме вышеперечисленных препаратов пациенту назначается курс мультивитаминов. Наряду с этим ведётся постоянное наблюдение за работой сердечно-сосудистой системы.

Прогноз и осложнения

Прогноз в данном случае может быть достаточно неблагоприятным. Как показывает практика, в половине случаев наступает летальный исход. Такой высокий процент смертности связан с острым течением болезни и обострением сопутствующих недугов, например сахарного диабета, цирроза печени.

Очень большую роль играет своевременное обращение за врачебной помощью и квалифицированное лечение. Среди тяжёлых осложнений при энцефалопатии Вернике можно выделить следующие состояния:

  • частичная потеря памяти;
  • расстройства когнитивной сферы и жизнедеятельности человека в целом;
  • постоянная сонливость;
  • невозможность восстановления полноценного функционирования мозговой деятельности как до болезни на фоне атрофии мозга;
  • нарушения психики;
  • большая вероятность наступления комы и смертельного исхода.

Предотвратить данное заболевание гораздо легче, чем лечить его. Профилактика патологии заключается в следующем:

  • полный отказ от приёма алкоголя;
  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • соблюдение правильного режима сна;
  • полноценное сбалансированное питание;
  • своевременное обращение к врачу.

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

Читайте в статье

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам. Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике. Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты. Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни. Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

  1. офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;
  2. атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
  3. помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

  • необратимое ослабление умственных способностей;
  • деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
  • атрофия мозговых тканей;
  • выраженные психические расстройства;
  • развитие опухолей;
  • полный паралич;
  • нарушение обменных процессов;
  • дисфункция внутренних органов;
  • кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем. С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел. Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

  • биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
  • электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
  • реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

  • внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
  • внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
  • поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
  • полный и радикальный отказ от алкоголя;
  • коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента. Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно. При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия. Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца. На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Читайте также:  Билиарный цирроз печени: причины, симптоматика, возможное лечение

Энцефалопатия Вернике: что за болезнь, основные симптомы, причины, можно ли вылечить?

ГлавнаяБолезни головного мозгаДругие Энцефалопатия Вернике: что за болезнь, основные симптомы, причины, можно ли вылечить?

Энцефалопатия Вернике относится к категории неврологических заболеваний, которые поражают головной мозг. Основной причиной развития этой болезни является дефицит витамина В1 или тиамина. Первопричин этого нарушения достоточно много, поэтому прежде, чем начинать лечение, стоит провести тщательную диагностику.

Что за болезнь?

Это заболевание было обнаружено двумя врачами – немецким психоневрологом Гайе и врачом из Франции – Вернике. Поэтому часто его называют в честь этих двух исследователей. Независимо друг от друга они описывали одно и то же расстройство, которое характеризовалось нарушением метаболизма нервных клеток головного мозга.

Нарушение обменных процессов в клетках связано с дефицитом в организме тиамина. Это приносит значительный вред нейронам. Клетки головного мозга нуждаются в постоянном поддержании и нормальном функционировании уровня глюкозы посредством ее постоянной подачи. Дефицит витамина В1 приводит к торможению биохимических процессов. Вследствие, происходит энергетическое голодание, что приводит к накоплению такого компонента как глутамат.

Повышение уровня этого вещества приводит к увлечению ионов кальция. В итоге, начинается целый комплекс процессов, что разрушают клеточную структуру. Все это происходит в стволе головного мозга, мозжечке с ядром таламуса.

Чаще энцефалопатия Вернике затрагивает мужчин возрастом от 30 до 50 лет. Это заболевание практические не поражает людей более младшего возраста. Этот недуг, в основном, возникает на почве злоупотребления алкоголем. Поэтому нередко эту болезнь считают острой разновидностью алкогольной энцефалопатии. Но стоит помнить, что это не единственная причина развития энцефалопатии Вернике.

Причины появления

Как уже указывалось выше, развитие энцефалопатии Вернике происходит вследствие недостачи тиамина. В свою очередь, этому процессу следует множество других факторов. Наиболее распространенными являются:

  • алкогольная зависимость до 20 лет;
  • процесс мальабсорбации (характеризуется не усваиванием витамина В1 в желудочно-кишечном тракте);
  • последствия длительного голодания, соблюдение поста или последствия другого неправильного пищевого поведения;
  • постоянная рвота;
  • длительные и изнурительные физические упражнения;
  • нарушения метаболизма;
  • поражение организма гельминтами;
  • наличие ВИЧ или СПИДа;
  • длительная диарея;
  • наличие злокачественной опухоли.

Несмотря на большой перечень возможных причин возникновения энцефалопатии Вернике, наиболее распространенной является злоупотребление алкоголем. Специалисты отмечают, что женщины больше подвержены этому заболеванию. Причина в особенностях их организма. Для того, чтобы получить диагноз энцефалопатия Вернике, достаточно злоупотреблять примерно 3-5 лет.

Симптомы

Заболевание имеет определенные признаки, которые проявляются постепенно. Энцефалопатия Вернике относится к тем недугам, которые не возникают внезапно, ему сопутствуют множество симптомов, которые свидетельствуют о снижении уровня витамина В1.

К наиболее распространенным симптомам относят:

  • расстройство сна;
  • резкую потерю в весе;
  • судороги мышц скелета;
  • проблемы со стулом (запор переходит в диарею и наоборот);
  • частую тошноту и рвоту без видимых на то причин;
  • потерю остроты зрения;
  • мышечную слабость;
  • хроническую усталость;
  • головокружение;
  • апатичность.

Признаки первой стадии энцефалопатии Вернике могут наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев. На это влияют индивидуальные особенности организма, питание.

Второй этап заболевания имеет более острые проявления. Также он характеризуется интенсивными разрушительными процессами в тканях мозга. Для этого этапа характерны следующие симптомы:

  • постоянная подавленность вследствие фрустрации;
  • утрата пространственной ориентации;
  • снижение уровня IQ;
  • сумеречное сознание;
  • состояние бреда;
  • потеря равновесия и координации;
  • зрительные галлюцинации;
  • утрата концентрации внимания;
  • нарушение зрения в виде паралича глазных мышц.

Также энцефалопатию Вернике сопровождают моторные нарушения.

Диагностика

При обнаружении у себя перечисленных признаков, необходимо обратиться к неврологу. Врач составит анамнез болезни, выслушав жалобы пациента или людей, которые его окружают, также отметит очевидные наглядные симптомы.

Для того, чтобы подтвердить наличие энцефалопатии Вернике или опровергнуть ее, пациенту назначают небольшой пробный курс приема витамина В1 и после этого проверяют наличие предыдущих признаков. Если симптомы были купированы, диагноз подтверждается.

Но прежде, чем переходить к терапии, его нужно подтвердить посредством диагностических мер. В их число входит:

  • биохимический анализ крови;
  • ЭЭГ;
  • МРТ;
  • КТ мозга;
  • РЭГ;
  • спинномозговая пункция.

В зависимости от формы, назначаются сразу несколько диагностических процедур. Если у врача имеются сомнения относительно диагноза, назначаются дополнительные меры.

Лечение

В случае установки точного диагноза энцефалопатии Вернике, категорически запрещается заниматься самолечением. Терапевтический процесс происходит в условиях больницы. Независимо от степени заболевания, пациент с представленным заболеванием обязательно и, как можно скорее, госпитализируется.

Схема лечения связана с введением недостающего витамина В1. Изначально тиамин вводится внутривенно. Постепенно переходят на внутримышечное введение компонента. По стандарту, этот витамин вводится дважды в сутки.

Так как у пациентов диагностируется выраженный авитаминоз, кроме этого, ему назначают витамин В6, С и РР.

Также, лечение подразумевает прием психотропных лекарств. Чаще всего в их число входит Седуксен, Барбамбил. Эти препараты принимаются только под присмотром лечащего врача.

Комплексное лечение энцефалопатии Вернике включает употребление ноотропов, а также лекарственных препаратов, которые стабилизируют метаболизм и укрепляют работу сердца и сосудистой системы организма.

Также, помимо перечисленных препаратов, если причиной энцефалопатии Вернике стал алкоголизм, к лечению подключается нарколог с психиатром.

Прогноз и возможные осложнения

Чаще всего пациенты обращаются с запущенной формой заболевания, поэтому наблюдается тенденция, что энцефалопатия Вернике является тяжело излечимой. Это происходит в последствии необратимых нарушений в головном мозге, которые влияют на деятельность всего организма.

К наиболее распространенным осложнениям болезни относят следующие:

  • злокачественные новообразования;
  • снижение умственных и интеллектуальных способностей;
  • ухудшение памяти, провалы;
  • возникновение психических расстройств;
  • нарушения процесса метаболизма;
  • тотальная обездвиженность;
  • ложные воспоминания;
  • спутанное сознание;
  • состояние коматоза;
  • частичная или полная дисфункция органов и систем;
  • атрофирование мозговых тканей.

Если в случае энцефалопатии Вернике лечение отсутствует, пациента ожидает кома и смерть.

На исход заболевания также влияет причина, которая повлияла на ее развитие. Перечисленные выше осложнения больше характерны для недуга, который спровоцирован зависимостью от алкоголя.

Болезнь Вернике-Гайе, если ее природой является злоупотребление алкоголем, со временем перерастает в корсаковский синдром. В этом случае, побороть болезнь практически невозможно, полного излечения не будет.

Терапевтический процесс зависит не только от запущенности заболевания, но и нынешнего самочувствия пациента. Быстрое выздоровление возможно, если у организма есть силы для борьбы с недугом. В остальном, почти каждого обратившегося ждет длительная терапия.

Энцефалопатия Вернике относится к тяжело протекающим болезням. Но ее развитие не начинается одномоментно. Чтобы довести себя до состояния острой формы недуга, нужно время и безответственное отношение к своему здоровью. Во избежание этого расстройства стоит следить за своим самочувствием, при необходимости обращаться за помощью к специалистам. Также не нужно злоупотреблять алкогольными напитками, так как они ведут к необратимому разрушению клеток головного мозга. Но даже отсутствие негативной привычки не может гарантировать отсутствие энцефалопатии. Для того, чтобы она начала проявляться, для некоторых пациентов необходимо выпивать лишь время от времени.

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике – это одна из форм алкогольного поражения головного мозга. При этой патологии развивается клиническая картина неврологических атактических нарушений. Вместе с ними прогрессируют симптомы потери памяти и когнитивных функций. Это острое нейропсихиатрическое нарушение и получило название болезни. Ниже расскажем, как развивается недуг.

Зоны Брока и Вернике

Принято считать, что алкогольное поражение ЦНС проявляется нарушением моторных функций. Особенно чувствительны к спиртам нервные клетки Мозжечок

Отдел головного мозга, который отвечает за координацию движений, регуляцию равновесия и формирование мышечного тонуса.

Центр Брока расположен в задней части нижней лобной извилины. Этот участок регулирует моторику речи. При его повреждении формируется моторная афазия: пациент не может говорить и читать. При этом он отлично воспринимает информацию, которую ему передают в устной форме. Центр Брока контролирует движения мышц языка, лица, глотки и челюстей.

Область Вернике расположена в заднем отделе верхней височной извилины. Нейроны этой зоны преобразуют звуковую информацию в слова и предложения. Пациенты с энцефалопатией перестают понимать простую речь.

Синдромы

Нейропсихическое нарушение развивается в результате действия нескольких факторов. В первую очередь это воздействие алкоголя. Острое состояние развивается при интоксикации этилового спирта. Оно кратковременное и может носить обратимый характер. При хроническом употреблении появляются аналогичные нарушения, но они не прогрессируют так быстро. При такой форме изменения необратимы.

Похожие симптомы развиваются при гиповитаминозе витамина B1. Такое расстройство появляется при проблемах с пищеварительным трактом. Например, при резекции больших объемов кишечника при удалении опухолей.

Другие провоцирующие гиповитаминоз В1 факторы:

  • Токсикоз беременных;
  • Длительная неукротимая рвота;
  • Глистные поражения;
  • Активная форма злокачественных новообразований;
  • Гемодиализ;
  • СПИД.

Синдром Вернике-Корсакова

Корсаковский психоз развивается на последней стадии алкогольной болезни. Он связан с долгосрочной потерей памяти. А при энцефалопатии Вернике утрата функции краткосрочная.

При сочетании болезней формируется синдром Вернике-Корсакова. При нем у пациента наблюдается два вида амнезии. Он не помнит ни настоящие события, ни прошедшие. Причиной недуга называют хронический алкоголизм в сочетании с недостатком питания. В редких случаях ему предшествует травма.

Факт! При введении больших доз витамина В1 больные восстанавливают утрату лишь частично.

МКБ 10

В международной классификации болезней корсаковский психоз идет под следующим шифром:

F10Психические и поведенческие расстройства, связанные с употреблением алкоголя
Читайте также:  Применение бальзама Звездочка от грибка ногтей и отзывы о лечении

Если результатом болезни не признан алкоголь, а имеются пищевые нарушения и алиментарный дефицит тиамина, то шифр следующий:

F04Органический амнестический синдром, не связанный с употреблением алкоголя

Синдром Гайе-Вернике

Это понятие синонимично энцефалопатии Вернике. Автор описал заболевание в 1881 году. Первое название острые Геморрагический

Термин “геморрагический” обозначает “связанный с кровотечением в органах или тканях”. Например, геморрагический инсульт.

Характерны следующие проявления недуга: снижение памяти и потеря кожной чувствительности. Научный труд описывает триаду классических симптомов: офтальмоплегия, атаксия и спутанное сознание. Но наблюдения показывают, что встречается она лишь у трети пациентов.

МКБ 10

В истории болезни указывается следующий шифр:

E51.2Энцефалопатия Вернике

ФАКТ! Карл Вернике – невролог, автор множества научных работ. Кроме заболевания, его именем назван синдром. При поражении височно-теменной области формируется сенсорная афазия, аграфия, пропадает чувствительность и двигательная активность одной нижней конечности. Синдром Пика-Вернике описан в конце 19 века.

Симптомы и диагностика

Заболевание проявляется в острой и хронической форме. И если первый вариант довольно просто диагностировать, то подострый или хронический виды болезни часто протекают стерто. При отсутствии необходимого лечения в мозге идут необратимые изменения. Теряется личность человека, часто исходом недуга становится смерть.

Карл Вернике описывал четыре классических признака болезни: нистагм, атаксия, офтальмоплегия и спутанность сознания. В условиях современного общества они наблюдаются редко (все вместе). Чаще всего неврологи видят такую клинику: дезориентация, головокружение и апатия, сонливость на фоне проблем с памятью и концентрацией внимания.

Такая стертая картина не дает возможности докторам вовремя установить диагноз или начать лечение. Как правило, энцефалопатию Вернике устанавливают на основании МРТ сканирования или во время Аутопсия

(вскрытие) Посмертное исследование тела с изучением тканей и органов.

Синдром Вернике-Корсакова

Какие расстройства появляются при подострой форме болезни?

  1. Теряется краткосрочная и долгосрочная память;
  2. Отмечается спутанность сознания;
  3. Пациент сонлив и апатичен;
  4. Походка шаткая, неуверенная;
  5. Атипичная подвижность глазных яблок.

Больной крайне плохо воспроизводит недавние события. При разговоре о прошлом он вспоминает отдельные моменты. Амнезированные фрагменты домысливает или фантазирует. Отмечается невнимательность и невозможность концентрации внимания. Часто склонен к повторяющимся действиям (задает один и тот же вопрос, читает журнал несколько раз).

Диагноз устанавливается на основании клиники и результатов томограммы. Подтверждением энцефалопатии является сниженный уровень тиамина и активность транскетолазы эритроцитов. Итак, какие изменения появляются на МРТ?

Сканирование проводится в режимах T2W и Flair. При этом обнаруживаются множественные симметричные гиперинтенсивные скопления вещества. Их локализация: таламус, сосцевидные тела, пластинка четверохолмия. Можно выявить и атипичные зоны изменения. Например, асимметричное поражение бывает в продолговатом мозге, подкорковых ядрах и мосту, Мозжечок

Отдел головного мозга, который отвечает за координацию движений, регуляцию равновесия и формирование мышечного тонуса.

Результаты компьютерной томографии не позволяют установить точный диагноз. По ее результатам можно определить лишь косвенные признаки разрушения мозгового вещества. Определяются участки пониженной интенсивности на уровне водопровода и желудочков, а также в таламусе. Такие находки требуют уточнения на КТ.

Факт! Узи при энцефалопатии Вернике не проводится.

Лечение

Своевременная терапия на ранних стадиях заболевания приводит к полной регрессии симптомов. Если же препараты тиамина назначены поздно или их дозировка недостаточная, то изменения в головном мозге остаются навсегда. Худший исход – это летальность. Она продолжает оставаться высокой даже на современном этапе развития медицины.

Энцефалопатия Вернике – это неотложное состояние. Для его лечения применяется витамин B1. Его еще называют тиамином. Традиционно назначают дозы не менее 100 мг в сутки. При этом метод введения лекарственного средства – парентеральный. К сожалению, единой схемы лечения болезни нет.

Некоторые авторы предлагают для лечения острой фазы применять инфузионное введение тиамина в дозе не менее 500 мг 2-3 раза в день. Такая терапия проводится 2-3 суток. Далее, можно перейти на 200 мг в день.

Первая медицинская помощь

При поступлении пациента в стационар больной должен быть обследован врачом-неврологом. Если на основании Анамнеза

Медицинские сведения, которые получает врач при опросе пациента. Включает перенесенные заболевания, травмы и операции, аллергические реакции на препараты, проведение переливаний крови, наследственных и других заболеваний у близких родственников.

Клинические рекомендации

  1. При болезни Вернике стоит проводить диагностику «алкогольных» и «неалкогольных» форм. Даже сканы МРТ выявляют различные изменения у первой и второй групп лиц;
  2. Дифференциальную диагностику проводят: c геморрагическими лихорадками, атипичным течением болезни Якоба, вирусом гриппа А, венозным тромбозом, энцефалопатии на фоне высоких доз метилпреднизолона;
  3. «Алкогольная» форма часто протекает исподволь. Она не имеет острого начала, не отвечает на терапию. Кроме того, исходом такого недуга является корсаковский психоз;
  4. Существуют множество атипичных вариантов течения недуга.

Препараты

Этиотропным лечением является назначение витамина В1. Преимущественно требуются высокие дозировки и парентеральный способ введения. Но дополнительно назначаются средства, которые тормозят разрушение миелиновых волокон.

Тиамин (В1)В первые сутки до 1 г, далее, снижение суточной нормы до 100-200 мг.
Введение коллоидов и кристаллоидовВещества восполняют объем кровеносного русла, снижают концентрацию токсинов, связывают и выводят эти молекулы через почки
Заместительная терапия магниемДоза 2 мгэкв/кг; проводится с учетом работы почек
Седация (бензадиазепины)Сибазон при тревожном и буйном поведении
Препараты альфа холинаВосстанавливает работу митохондрий нейронов

Осложнения

К сожалению, часто пациентов с острой энцефалопатией не удается вылечить. Какие осложнения появляются после перенесенного заболевания:

  1. Корсаковский психоз. Характеризуется снижением памяти, устойчив к терапии тиамином. Наблюдается при алкогольной форме недуга;
  2. Летальный исход наступает при промедлении терапии, неустановленном диагнозе. Чаще всего болезнь Вернике обнаруживают при вскрытии.

Профилактика

К группе риска относят людей, страдающих хроническим алкоголизмом, синдромом мальабсорбции, беременных женщин с токсикозом, веганов, сыроедов, лиц, придерживающихся диет, больных с поздней стадией СПИДа. А также к группе риска относят лиц, у которых генетический дефект не позволяет полностью усваивать тиамин.

Таким лицам требуется прием добавок с витамином В1. Больным с хроническим алкоголизмом требуется проведение курса инъекционной терапии 1 раз в полгода. И конечно, следует отказаться от приема этилового спирта, контролировать течение сопутствующих заболеваний.

У беременных

Редкой экстрагенитальной патологией является энцефалопатия Вернике у беременных. Встречается она в 1% случаев. Но несет в себе значительную угрозу как для матери, так и для плода. Какие признаки указывают на патологию? У кого чаще всего развивается недуг? Можно ли проводить МРТ на ранних сроках?

Патогенез

При тяжелом токсикозе в сочетании с заболеваниями желудочно-кишечного тракта возникает декомпенсация работы ЖКТ. Беременные страдают от рвоты, которая повторяется более 20 раз на день.

Пациентки истощены, обезвожены, часто определяется запах ацетона изо рта. На фоне потери жидкости и электролитов наблюдается снижения уровня витаминов В1 и В12. В связи с этим развивается клиническая картина энцефалопатии.

Факт! При подозрении пациентке выполняют МРТ. Беременность не является противопоказанием.

Симптомы

Как протекает недуг при беременности?

  • Неукротимая рвота;
  • Срок от 4 до 12 недель;
  • Истощение;
  • Кетоновый запах;
  • Нарушения сна;
  • Кошмары;
  • Галлюцинации;
  • Бредовые мысли;
  • Спутанность сознания;
  • Вялость, апатия;
  • Шаткость при ходьбе;
  • Нарушение памяти.

Могут появляться нистагм, неврологическое косоглазие.

Лечение

Как правило, тяжелое состояние требует активного лечения матери. Поэтому беременность часто рекомендуют прервать. Назначаются высокие дозы тиамина. Проводится активная инфузионная терапия. С помощью растворов врачи компенсируют потерю жидкости, электролитов (K, Ca, Na, Mg).

При своевременной терапии и ранней диагностике прогноз для женщины благоприятный. Редко возникают остаточные неврологические изменения по типу снижения чувствительности.

Энцефалопатия Вернике – это тяжелое психоневрологическое расстройство. Своевременная диагностика и адекватная терапия дают возможность полного восстановления. Однако, на фоне алкогольной болезни патология часто протекает скрыто. Симптомы стерты, и диагностировать болезнь невозможно. Отказ от этилового спирта и прием витаминных комплексов – лучшая профилактика недуга.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Синдром Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.

Общие сведения

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Причины синдрома Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Читайте также:  Камни в почках у мужчин

Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Диагностика синдрома Гайе-Вернике

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.

Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Энцефалопатия Гайе-Вернике

Энцефалопатия Гайе-Вернике – острое состояние, характеризующееся неврологическими и психическими нарушениями на фоне дефицита тиамина в организме. По МКБ-10 патологии соответствует код E51.2.

Острая Алкогольная энцефалопатия

Энцефалопатия, как правило, развивается на фоне длительного приема алкоголя и соответствует второй-третьей стадии зависимости, а также сопровождается полинейропатией.

Синдром Гайе-Вернике характеризуется острым течением, а продолжительность клинических проявлений может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Кроме того, патология часто протекает на фоне других соматических заболеваний, характерных для больных хроническим алкоголизмом:

  • гепатит;
  • цирроз;
  • панкреатит;
  • артериальная гипертензия.

При появлении первых признаков заболевания необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения лечения, так как поздно начатая терапия может привести к развитию многочисленных осложнений как со стороны нервной системы, так и психического статуса.

Этиопатогенез

Тиамин – витамин B1, является кофактором биологически активных соединений, регулируя обменные процессы, кроме того, играет большую роль в поддержании функции клеток нервной системы. Дефицит этого компонента приводит к массовому повреждению энергетических органелл клеток – митохондрий, а также к снижению способности нейронов к переработке глюкозы и поражению структур центральной нервной системы.

Дефицит витамина B1 является основным звеном патогенеза в развитии энцефалопатии Гайе-Вернике. При этом поражается мозжечок, гипоталамус и ствол мозга.

Гистологически клиническая картина проявляется повреждением миелиновых оболочек нейронов, снижением количества клеток, а также, в тяжелых случаях, мелкими участками кровоизлияний.

Повреждение митохондрий ведет к снижению выработки АТФ, то есть энергии, что приводит к повышению концентрации глутамата, который, в свою очередь, снижает активность специфического фермента, недостаточность которого оказывает повреждающее действие на ткань нервной системы.

Дефицит тиамина наблюдается не только при регулярном употреблении большого количества спиртосодержащих напитков, но и при выраженной неукротимой рвоте, беременности, онкологических процессах, длительном голодании, синдроме приобретенного иммунодефицита, истощении нервной системы, нарушении всасывания в кишечнике. Развитие энцефалопатии Гайе-Вернике может также спровоцировать введение в больших количествах глюкозы и наперстянки больным в состоянии алкогольной интоксикации.

Симптомы

Для патологии характерно появление триады симптомов.

  1. Глазодвигательные нарушения характеризуются диплопией – раздвоением предметов, горизонтальным нистагмом – неосознанные частые колебательные движения глазных яблок. В некоторых случаях нарушения могут быть настолько выраженными, что наблюдается двустороннее поражение отводящих нервов. Возможно развитие пареза взора. При осмотре чаще всего сохранены зрачковые реакции.
  2. Атаксия при энцефалопатии Гайе-Вернике носит мозжечковую природу в результате поражения нейронов этого отдела головного мозга. Больной жалуется на отсутствие равновесия при ходьбе, в редких случаях присоединяется нарушение согласованности движений мускулатуры туловища, сочетающееся с тремором.
  3. Нарушение сознания на начальном этапе проявляются в виде сонливости, снижения настроения, концентрации и внимания. По мере прогрессирования болезни присоединяется повышенная возбудимость, галлюцинации. Больной может перестать узнавать родственников и близких людей, вопросы врача оставляет без внимания. Характерно нарастание расстройств памяти, возможно развитие корсаковского синдрома. Нарушение сознания может привести к сопору и коме.

Болезнь может сопровождаться симптомами полинейропатии, для которой характерны неприятные ощущения в нижних конечностях и снижение их чувствительности.

Диагностика

При появлении признаков патологии следует обратиться к врачу-неврологу и психиатру для диагностики и назначения лечения.

  1. Осмотр врача выявляет наличие глазодвигательных расстройств и атаксии, а психомоторные тесты указывают на нарушение сознания в той или иной степени. Снижение сухожильных рефлексов – признак наличия полинейропатии, характерной для энцефалопатии.
  2. Клинический анализ крови характеризуется специфическими изменениями: снижается концентрация белка и увеличивается содержание пировиноградной кислоты.
  3. Положительная реакция на тиамин характеризуется снижением клинических проявлений после введения витамина B1.
  4. МРТ головного мозга проводится для оценки состояния ткани, а также в качестве дифференциальной диагностики с острым нарушением мозгового кровообращения и онкологическими и доброкачественными новообразованиями.
  5. Люмбальную пункцию назначают при выраженных мозговых симптомах для исключения менингита и изучения биохимического состава спинномозговой жидкости.

Лечение

Терапия направлена на восстановление концентрации тиамина. Проводят внутривенное вливание витамина B1 в количестве 3-4 мл 5% раствора, в последующие дни инъекции осуществляют внутримышечным путем, после чего пациент переходит на пероральный прием лекарства.

ВашНарколог предупреждает: осложнения

В связи с тем, что дефицит витамина B1 оказывает серьезное влияние на нервную систему, несвоевременное обращение к специалисту может привести к серьезным последствиям:

  • нарушение сознания — к потере трудоспособности, галлюцинациям;
  • без лечения — стойкая амнезия;
  • развитие комы при злокачественном течении болезни, что в большом количестве случаев приводит к летальному исходу.

Добавить комментарий