Лимфома Беркитта: симптомы, причины возникновения и лечение

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Симптомы лимфомы Беркитта

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

  • I стадия – поражается одна анатомическая область.
  • IIа стадия – поражаются две смежных области.
  • IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
  • III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
  • IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Лечение лимфомы Беркитта

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Лимфома Беркитта

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.
Читайте также:  Все про кисты печени

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Чем опасна опухоль Беркитта

    7 минут на чтение

Современной медицине известно множество различных типов новообразований. Некоторые из них не представляют опасность для жизни пациента, так как имеют доброкачественное течение. Но также выделяют и злокачественные опухоли, которые различаются по степени агрессивности и имеют определенные особенности течение. Одним из подобных образований является лимфома Беркитта.

Содержание

Общая информация

Опухоль Беркитта относят к типу неходжкинских лимфом. Она отличается быстрым ростом и агрессивным течением. Заболевание крайне опасно не только для здоровья, но и для жизни пациента, так как при отсутствии терапии может стать причиной летального исхода.

Новообразование прорастает из В-лимфоцитов. Оно имеет склонность разрастаться за пределы лимфатической системы.

По мере развития опухоли патологический процесс затрагивает цереброспинальную жидкость, костный мозг и кровь. Таким образом мутированные клетки быстро распространяются по организму, а заболевание стремительно прогрессирует.

Развивается лимфома Беркитта и у детей. Причиной возникновения болезни становится вирус Эпштейна-Барр. При стремительном развитии патологии наступает летальный исход, так как на фоне деятельности вируса у ребенка развивается мононуклеоз.

Стадии

Опухоль Беркитта относится к типу неходжкинских лимфом, которые разделяют на две большие категории.

К первой относят все новообразования подобного типа, которые имеют вялотекущее течение. Они прогрессируют достаточно медленно. Но при этом пациенту не требуется срочное оперативное вмешательство, целью которого является удаление новообразования.

Лечение проводится с помощью лекарственных препаратов, под воздействием которых опухоль может исчезнуть самостоятельно. Но в отдельных случаях она изменяет характер течения, что требует незамедлительной операции.

По теме

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Ко второй категории относят новообразования, которые отличаются быстрым ростом. В их число входит и опухоль Беркитта. При несвоевременном лечении наступает смертельный исход. Именно поэтому при установлении патологии пациенту проводится срочное лечение.

Лимфома Беркитта развивается постепенно и имеет 4 стадии.

Первая

На начальном этапе формирования опухоль достаточно быстро увеличивается в размерах. Патологический процесс затрагивает определенную зону, где расположены лимфатические узлы.

Симптомы патологии выражены достаточно ярко, что позволяет обнаружить опухоль на первой стадии ее развития.

Вторая

Патологический процесс распространяется на рядом расположенную лимфатическую систему. Поражение затрагивает только одну сторону.

Третья

На третьем этапе развития заболевания происходит поражение лимфатических узлов, расположенных с противоположной стороны от тех, ткани которых подверглись изменению.

Прогноз на третьей стадии чаще всего неблагоприятный, что обусловлено наличием большой области поражения.

Четвертая

Патологический процесс на 4 стадии развития заболевания распространяется по всему телу. Происходит поражение не только соседних тканей, но и отдаленных. Мутированные клетки затрагивают и внутренние органы.

Четвертая стадия имеет две подкатегории:

  1. «А». Болезнь практически не поддается диагностике, так как яркие симптомы патологии практически отсутствуют. В отдельных случаях она может протекать бессимптомно.
  2. «Б». Симптомы появляются на первой стадии и не исчезают. Среди самых распространенных признаков заболевания выделяют снижение веса без видимых на то причин, повышенное потоотделение, повышение температуры тела и общее недомогание.

Стадия развития заболевания определяется лечащим врачом на основе результатов диагностики. От того, насколько широко распространился патологический процесс, зависит и прогноз.

Клиническая картина

Зарождение опухоли Беркитта происходит в лимфатической системе. Сначала патологический процесс поражает лимфоузлы. Именно поэтому основными симптомами считается увеличение лимфатических узлов. При пальпаторном исследовании возникает некоторая болезненность.

Признаки возникают на фоне скопления инфильтрата. Это жидкость, которая выделяется при делении мутированной клетки. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а патологический процесс затрагивает внутренние органы, наблюдается отек в определенной области.

Пациенты часто жалуются на такие симптомы, как лихорадка, боли в пораженной области и интоксикация, которая выражается в тошноте, рвоте, слабости, раздражительности. Организм становится истощенным, развиваются признаки желтухи.

По теме

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

У пациентов отмечается полная или частичная утрата слуха, нарушение вкусовых ощущений, деформируется костная ткань.

На фоне распространения патологического процесса происходит нарушение работоспособности внутренних органов. Все изменения сопровождаются определенными симптомами, такими как нарушение пищеварения, непроходимость кишечника.

На слизистых оболочках начинают формироваться полипы, которые способны достаточно быстро размножаться. При их травмировании появляются кровотечение, воспалительный процесс.

Метастатические образования появляются в региональных лимфатических узлах, поражают нервную систему и твердые ткани. Вследствие этого возникают неврологические нарушения, наблюдается деформация конечностей. Многие пациенты страдают частыми переломами.

Лимфома Беркитта в исключительных случаях сопровождается лейкемией. Заболевание возникает зачастую после того, как новообразование достигает больших размеров.

Опасность заболевания состоит в том, что летальный исход может наступать спустя несколько недель или месяцев от начала возникновения первых признаков. Именно поэтому пациентам не стоит откладывать поход к врачу.

Почему возникает лимфома Беркитта

Специалистами выделен целый ряд факторов, которые способны оказать влияние на организм и увеличить риск развития заболевания. Но при этом точные причины, почему возникает болезнь, не установлены.

Среди неблагоприятных факторов выделяют:

  1. Влияние радиации на организм.
  2. Неправильное питание, когда в рационе большое количество канцерогенов, красителей и других химических веществ.
  3. Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
  4. Иммунодефицитные заболевания. Которые сопровождаются снижением иммунитета.
  5. Вирусные инфекции. Самой распространенной причиной развития патологии считается вирус Эпштейна–Барр.

По мнению специалистов, спровоцировать развитие заболевания могут и генетические нарушения, которые характеризуются изменением процесс деления клеток крови или формирование лимфатической системы.

Диагностика

Опухоль Беркитта имеет вид уплотнения различного размера. Он легко определяется при пальпаторном исследовании.

При подозрении на заболевание специалист изучает анамнез, проводит осмотр. Это позволяет установить наличие возможных причин, имеющиеся симптомы и время их проявления.

Во время проведения диагностики важно не только убедиться в наличии опухоли, но и определить характер ее течения. Для этого назначается целый ряд инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Биопсия

Данный метод является основным способом установления характер течения заболевания. Образец ткани пораженного лимфатического узла удаляют при помощи специального аппарата, на конце которого находится особая игла. Процедура достаточно болезненная и требует применения анестезии.

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов. Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше. В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У детей

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

  • ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
  • наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
  • частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

  • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
  • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
  • получение высоких доз радиоактивного излучения;
  • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.
Читайте также:  Деструктивный туберкулез легких

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет. Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания. На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов. Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани. Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Это уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад. Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

  • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
  • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
  • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
  • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
  • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
  • принимать витамины и минералы;
  • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Лимфома Беркитта — причины, формы, стадии

Лимфомой Беркитта называется самая высокая и опасная степень неходжкинской лимфомы. Лимфомами является группа онкологий, которые поражают лимфатическую систему (лимфатические ткани) человека. Они делятся на ходжкинские и неходжкинские. Общие сведения заболевания обширны, поскольку клиническая симптоматика и лечение при лимфоме Беркитта зависит от места ее локализации, а располагаться она может в любой части человеческого организма. Развитие заболевания стремительное, опухоль быстро растет в размерах и распространяется по другим системам и органам, часто, приводя к смерти.

В зависимости от места расположения новообразования, могут наблюдаться симптомы в виде деформации лица, нарушения слуха, лихорадки, неврологических и диспепсических расстройств. Причины развития лимфомы данного вида не ясны, но она часто встречается на фоне СПИДа и вируса Эпштейна-Барра, что говорит о ее отношении к иммунодефицитным расстройствам. Диагностика лимфомы включает наружный осмотр, общий и биохимический анализ крови, МРТ, КТ, биопсию и другие исследования. Лечение проводится оперативным путем, химической и редко лучевой терапиями. Прогноз зависит от степени злокачественности на момент постановки диагноза, от возраста пациента и его общего состояния.

Что такое лимфома Беркитта

Развитие этого злокачественного образования начинается в B-лимфоцитах. Основной опасностью новообразования является то, что данная болезнь высокозлокачественна. «Клоны» ее клеток могут обнаруживаться в лимфоузлах, а также за ее пределами – в почках, яичниках, челюсти, шее, носовой полости, кишечнике, поджелудочной железе и в любых других органах. По мере прогрессирования она распространяется на кости и мягкие ткани, кровь и костный мозг.

Беркитта лимфома чаще поражает людей до тридцати лет, в том числе и детей (в большинстве случаев, мальчиков). Чаще диагностируется эта патология у жителей африканских стран, европейцы страдают этой онкологией крайне редко. Лимфома Беркитта у детей может возникать, когда в организме присутствует вирус Эпштейна-Барр. Наличие в организме вируса приводит к инфекционному мононуклеозу, что может стать причиной смерти.

Когда клетки опухоли накапливаются в лимфоузлах и органах брюшной полости, они начинают увеличиваться, приводя к сильной отечности, кишечной непроходимости, кровотечениям. Лимфома поражает весь организм, начиная онкологией полости носа, заканчивая раком мозга, онкологией печени, раком пищевода, поджелудочной железы, раком мочевого пузыря и т.д.

Формы лимфомы

Существует несколько основных типов лимфомы Беркитта:

  1. Эндометический тип – эта форма болезни имеет неофициальное название африканская лимфома, так как ею болеют исключительно лица африканского происхождения, и которые проживают только в Африке.
  2. Спорадический тип – этот тип лимфомы является довольно редким. Среди всех лимфом Беркитта данная форма встречается только в одном или двух процентах случаев.
  3. Иммунодефицитный тип – процесс развития обнаруживается у людей, страдающих на ВИЧ и СПИД, а также у тех людей, которые столкнулись с врожденным иммунодефицитным состоянием и вынуждены принимать препараты, подавляющие иммунный статус.

Заболевание в любой форме является очень тяжелым и часто приводит к летальному исходу, если вовремя не начать лечение. Самой опасной является лимфома последнего вида, поскольку у человека снижены защитные функции организма, и он тяжело поддается лечению.

Причины заболевания

Ученые пытаются понять, каковы истинные причины возникновения лимфомы Беркитта, но все-таки до сих пор остается неизвестным, почему клетки в лимфатической системе начинают перерождаться в злокачественные новообразования. Часто врачи клиники, в которой пациент проходит обследование, обнаруживают данную патологию, протекающую на фоне гепатита четвертого типа (вируса Эпштейна), однако не всегда наличие данного вируса приводит к поражению лимфатической системы.

Еще чаще заболевание диагностируется у пациентов, которые переболели инфекционным мононуклеозом. Это заболевание, которое вызывается тем же вирусом и может протекать в лимфатической системе, селезенке и печени. В целом инфекционный мононуклеоз и лимфома очень похожи по течению, имеют ту же клиническую картину, однако первое заболевание намного проще вылечить, и оно не настолько угрожает жизни человека.

Вирус Эпштейна-Барра может провоцировать возникновение онкологических заболеваний лимфосистемы, в том числе и лимфомы, у людей, которые имеют ослабленную иммунную систему, именно поэтому часто она возникает у детей. Также лимфома может иметь наследственную этиологию, ведь генетические дефекты в X-хромосоме приводят к недостаточности иммунного ответа, что и приводит к недостаточности защитных сил организма.

Изначально болезнью поражается только одна область лимфатических узлов, немного позже патология распространяется на соседнюю лимфатическую зону, а потом и в другие системы организма. К развитию данного недуга могут приводить следующие факторы:

  • воздействие ионизирующей радиации, в том числе и при лучевой терапии во время других онкологических патологий;
  • проживание в среде неблагоприятных экологических условий, к примеру, недалеко от предприятий, занимающихся химической промышленностью;
  • контакт с канцерогенами во время работы на вредном производстве.

Львиная доля случаев заболевания возникает из-за сочетания сразу нескольких вышеуказанных факторов. Все они не являются непосредственными причинами онкологии, но способствуют ее развитию.

Стадии развития болезни

Опухоль Беркитта протекает в нескольких последовательных стадиях. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов имеет человек на пятилетнюю выживаемость, которая в онкологии означает полное выздоровление. Всего насчитывается четыре стадии болезни:

  • При первой стадии онкологический процесс локализуется в одной лимфатический зоне и практически не имеет симптомов. Однако данный этап отличается скоротечностью, и болезнь быстро переходит на вторую стадию развития.
  • Во время второго этапа опухоль начинает распространяться и поражает область лимфоузлов, находящихся по соседству и расположенных по той же стороне, что и при изначальном поражении. Для определения стороны поражения доктора условно разделяют тело на две части диафрагмой.
  • На третьей стадии опухолевые злокачественные процессы поражают лимфатическую локацию с противоположной стороны, то есть, онкологический процесс протекает уже по обе стороны диафрагмы.
  • Четвертая самая опасная и неблагоприятная стадия протекает с поражением внутренних органов и других систем организма человека, патологический процесс затрагивает ткани, кровь, костный мозг и т.д.

Кроме стадий, в медицине лимфома Беркитта обозначается еще и категориями. Категория A означает бессимптомное течение заболевания, при категории B у пациента, в первую очередь, отмечается истощение организма, усиленная потливость и сильное повышение температуры тела.

Симптомы

Симптомы лимфомы Беркитта зависят от вида заболевания, однако есть и общие признаки, которые могут указывать на данную патологию:

  • лихорадка;
  • тянущая боль в животе;
  • общее истощение организма;
  • кишечная непроходимость при сдавливании кишечника;
  • диспепсические расстройства – тошнота, рвота, изжога, диарея и т.д.;
  • желтуха и все ее признаки – обесцвеченный кал, темная насыщенная моча, желтый цвет кожного покрова и склер.

Начинают визуализироваться лимфатические узлы, которые увеличиваются в размере. При данном онкологическом процессе у взрослых и детей происходит размягчение мягких тканей и костей, из-за чего может деформироваться нос и челюсти, а также выпадать зубы. Отмечается нарушение дыхательной и глотательной функций. Больному тяжело дышать носом, возможны назальные слизисто-гнойные кровотечения.

При абдоминальной форме заболевание характеризуют следующие признаки:

  • возникают нарушение функциональности яичников, почек, печени, поджелудочной железы;
  • в пораженных органах находятся уплотнения, в которых содержатся лимфоидные опухолевые клетки;
  • нарушается слуховая функция, шумит в ушах, появляются сильные болезненные ощущения в области виска.

Если во время данной лимфомы у человека присутствует вирус гепатита 4-го типа и понижены защитные силы организма, данная патология приводит к развитию лейкоплакии языка и ротовой полости, симптомами чего является жжение, онемение, нарушение вкуса, язвы. К другим симптомам лимфомы относятся:

  • боль в костях, если опухоль пошла в костную систему;
  • склонность к возникновению патологических переломов;
  • нарушение функциональности органов, расположенных в тазу;
  • парезы конечностей;
  • полный паралич.

Во всех пораженных органах обнаруживаются уплотнения, состоящие из раковых клеток, вызывающие симптоматику, зависящую от самого органа.

Признаки болезни очень часто склонны к стремительному нарастанию, в связи с этим, возникает необходимость в срочной госпитализации человека, купировании ярко выраженных симптомов и проведении диагностики с последующим лечением. Симптоматика у пациентов детского возраста выражена намного ярче, чем у взрослого человека.

Диагностика

Для обнаружения лимфомы Беркитта проводится ряд диагностических мероприятий, позволяющих точно определить заболевание и дифференцировать его от других онкологических патологий, например, лимфосаркомы. Именно для того, чтобы не спутать эти две болезни, проводится аутопсия. Этот вид диагностики выявляет присущие при лимфоме Беркитта незрелые лимфоциты, которых нет при лимфосаркоме. Это является единственным отличием данных патологий друг от друга.

Сначала доктор проводит внешний осмотр больного, благодаря которому можно выявить наружные симптомы, характерные для лимфомы данного типа. Если это ребенок, внешние признаки будут более ярко выраженными. При осмотре отмечается деформация челюсти, а иногда и всего лица. Проводят электронную микроскопию, молекулярную гибридизацию, биопсию лимфоузла для гистологического исследования.

Читайте также:  Недорогие, но эффективные препараты для лечения грибка ногтей

Дополнительными методами обследования являются магнитно-резонансная и компьютерная томография, рентгенография черепа, ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно, расположенных в малом тазу, брюшной полости и в забрюшинном пространстве. В некоторых случаях может проводиться стенальная пункция.

Методы лечения патологии

Оновным методом терапии во время лимфомы Беркитта является химиотерапия. В связи с тем, что по большей части заболевание поражает детей, применяются полиохимические препараты, которые обладают меньшим числом побочных эффектов, чем обычные лекарства химического состава. Химиотерапия при лимфоме Беркитта проводится в несколько коротких курсов, это делает риск отстроченных токсических эффектов меньшим. К таким эффектам относятся:

  • нарушения роста у детей;
  • развитие вторичного бесплодия у женщин;
  • возникновение других онкологических опухолей.

Также проводится профилактика поражений центральной нервной системы, если заболевание выше первой стадии и не было проведено хирургическое вмешательство. В дополнение к химиотерапии назначаются иммуномодуляторы и противовирусные средства в больших дозах, так как основными осложнениями во время лечения и после него являются инфекционние вирусные и бактериологические поражения. Лучевая терапия при лимфоме проводится крайне редко, поскольку она не является достаточно эффективной и может приносить больше осложнений, чем пользы.

Полное удаление опухолей, которые локализуются в брюшной полости или в забрюшинном пространстве, является вспомогательным методом терапии, который может облегчить состояние больного, но не способно повлиять на дальнейший прогноз. Оперативное вмешательство во время новообразований, локализованных на челюсти, даже если деформация ярко выражена, не проводится, так как возникает риск сильной кровопотери из-за большого количества кровеносных сосудов и капилляров на лице.

Прогноз и выживаемость

При лимфоме Беркитта прогноз зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание. Если человек своевременно заметит первые признаки болезни и обратится к доктору, то он имеет хорошие шансы на пятилетнюю выживаемость. Неплохой прогноз дает замена стволовых клеток посредством пересадки костного мозга, если операция прошла удачно, однако пациенту приходится долго стоять на очереди за донорскими стволовыми клетками и часто летальный исход наступает до момента пересадки.

Заболевание, диагностированное на поздней стадии, когда онкологические процессы распространились по всему организму, плохо поддается лечению и имеет очень неблагоприятный прогноз. Важную роль во время лечения играет терапия по восстановлению иммунной системы, так как у детей во время лимфомы часто развивается вторичная инфекция, которая становится причиной смерти больного ребенка.

Все случаи гибели при лимфоме Беркитта обусловлены осложнениями в виде вторичной инфекции, а также нарушением функциональности жизненно важных органов. Онкология данного вида после проведения терапии имеет большую тенденцию к рецидивам в течение года после окончания лечебных мероприятий.

Самым неблагоприятным прогнозом отличаются опухоли после рецидива, поскольку они становятся менее чувствительными к химическим препаратам, а удалить их с помощью хирургического вмешательства практически всегда невозможно. После рецидива человек живет не дольше, чем восемь месяцев. Профилактики заболевания не существует, поскольку его развитие не зависит от человека. Можно немного уменьшить риск возникновения лимфомы, проводя профилактику ВИЧ и СПИДа, а также инфекционного мононуклеоза.

Лимфома Беркитта у взрослых

Лимфома Беркитта у взрослых относится к группе неходжкинских лимфом. Она считается самой опасной и трудно поддается терапии. Опухолевый процесс после поражения лимфатической системы быстро переходит на другие органы. Сначала поражаются кости и мягкие ткани. В случае распространения лимфомы на лицо череп видоизменяется. Заболевание быстро прогрессирует и при отсутствии терапии приводит к летальному эффекту.

При развитии ракового процесса внутри лимфатических узлов происходит накопление клеток лимфомы. Лимфоузлы стремительно увеличиваются в размерах. Отек поражает шею, мозг и органы брюшной полости. При поражении кишечника развиваются непроходимость и кровотечения.

Причины развития болезни

Причины развития лимфомы Беркитта до сих пор изучаются онкологами. По наблюдениям ученых, часто заболевание развивается у людей с вирусом СПИДа или Эпштейна-Барр. Получается, патология имеет прямую связь с нарушениями иммунной системы. Спровоцировать развитие лимфомы могут:

  • частое воздействие радиационного излучения;
  • вредные привычки;
  • врожденные заболевания;
  • проживания в условиях с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работа в условиях повышенной химической опасности;
  • частые вирусные заболевания, снижающие иммунитет;
  • неправильное питание;
  • употребление канцерогенов;
  • этническая принадлежность;
  • диагностирование заболеваний, поражающих иммунную систему;
  • воздействие канцерогенов извне, например гербицидов или диоксинов.

Часто заболевание возникает у пациентов, имеющих врожденную генетическую аномалию ДНК, при которой нарушается процесс деления клеток и созревания лимфоцитов. Среди факторов, способных спровоцировать развитие опухоли, выделяют инфекционный мононуклеоз. Это заболевание передается от больного человека к здоровому через слюну.

Формы заболевания

Как любой другой злокачественный процесс, лимфома отличается по расположению и степени агрессивности. Исходя из этого, ей присваивают одну из нижеописанных форм.

Эндемическая форма

Эта форма заболевания часто поражает молодых мужчин. Женщины менее подвержены развитию эндемической формы. Самым первым симптомом развития патологии является развитие опухоли в области челюсти. При этом поражение может быть как единичным, так и затрагивать обширную группу лимфоузлов. Далее злокачественный процесс перемещается на внутрибрюшные лимфатические узлы. Эндемическая форма редко поражает взрослых людей. В основном ею болеют дети из стран Новой Гвинеи и Африки, где уровень медицины ниже среднего.

Спорадическая форма

Эта форма является самой часто встречающейся на Европейском континенте. Она обнаруживается у пациентов во всех странах Европы с одинаковой частотой. Часто заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30 лет. У 20% пациентов в анализах крови обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. У 30% развитие опухоли связано с наличием ВИЧ-инфекции. Первые опухолевые очаги появляются в органах пищеварения, молочных железах и мочеполовой системе.

Иммунная форма

Поражает пациентов с ослабленным иммунитетом. Предпосылками к ее развитию выступает вирус Эпштейна-Барр и СПИД. Первые очаги поражения наблюдаются в головном мозге. Это опасная форма, тяжело поддающаяся терапии.

Стадии заболевания

Всего существуют четыре стадии развития опухолевого процесса. Присвоение той или иной стадии зависит от степени поражения лимфатических узлов и тканей. Развитие лимфомы выглядит следующим образом:

  • первая стадия — злокачественный процесс затрагивает только одну группу лимфатических узлов;
  • вторая стадия — поражаются несколько групп лимфоузлов, но только с одной стороны диафрагмы;
  • третья стадия — поражаются лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы;
  • четвертая стадия — происходит быстрое распространение метастазов. Кроме лимфоузлов злокачественный процесс поражает внутренние органы и кости.

Симптомы заболевания

Обычно первым симптомом лимфомы является появление небольших опухолей в области челюсти. Образований может быть сразу несколько. Узлы имеют тенденцию к быстрому росту, а также распространению на соседние ткани. При прорастании опухоли в кости челюсти происходит быстрая деформация лица в результате разрушения твердой ткани. Если опухоль поражает слюнные железы и щитовидную железу, у пациента могут возникать следующие проблемы:

  • сложности с глотанием;
  • затрудненное дыхание;
  • выпадение зубов.

Далее раковые клетки дают метастазы по всему организму, затрагивая костную ткань, мозг, центральную нервную систему. У больного с лимфомой Беркитта на поздней стадии происходит деформация конечностей, возникают неврологические расстройства и постоянные переломы костей. Нередко больные лишаются возможности передвигаться после развития пареза или паралича. У 2% пациентов первичным признаком развития лимфомы является лейкемия.

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, какие органы и ткани были поражены. Существует ряд общих признаков к которым относятся:

  • слабость и лихорадка;
  • желтушность кожных покровов;
  • быстрая потеря веса;
  • проблемы с пищеварением;
  • боли в области живота;
  • непроходимость кишечника.

При поражении костной ткани деформация лица и конечностей также проявляется на ранних стадиях. Лимфома Беркитта является достаточно редким заболеванием для территории России.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор жалоб пациента. После этого врач внимательно изучает размеры и состояние лимфатических узлов. Благодаря осмотру врач может определить развитие именно лимфомы. Далее пациента направляют на сдачу анализов для постановки окончательного диагноза. В качестве основных лабораторных анализов и исследований выступают:

  • взятие пораженной ткани на биопсию;
  • рентген;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на наличие онкомаркеров.

Диагностика патологии — необходимый этап, который нельзя пропускать ни в коем случае. На ее основании выстраивается дальнейшая схема лечения пациента.

Способы терапии ракового процесса

План лечения при лимфоме Беркитта разрабатывается индивидуально. Он учитывает особенности организма каждого пациента. Применяется комплексный подход к терапии. Основными мероприятиями при этом являются:

  • хирургическое иссечение пораженных тканей;
  • прохождение химиотерапии;
  • облучение;
  • пересадка стволовых клеток.

Химиотерапия с использованием цитостатиков

Так как лимфома имеет тенденцию к быстрому разрастанию на здоровые ткани, то для ее лечения применяется полихимиотерапия. Метод позволяет воздействовать на весь организм в целом. Он эффективно предотвращает распространение злокачественных клеток. В качестве основных препаратов применяются цитостатики, которые могут спровоцировать такие побочные эффекты, как бесплодие или развитие других злокачественных опухолей. Чтобы избежать этого, препараты назначаются короткими курсами. Эта мера позволяет значительно снизить токсическое воздействие химиотерапии. Одновременно с химиотерапией пациентам назначают прием противовирусных средств и препаратов для поддержания иммунитета. Для предупреждения поражения тканей центральной нервной системы назначают следующие лекарства:

Химиотерапия обладает высокой эффективностью. Она занимает от пары месяцев до нескольких лет. При своевременно начатом лечении выздоравливает до 90% больных. Цитостатики обладают высокой эффективностью даже на поздних стадиях. Их прием помогает больным даже с запущенной формой лимфомы.

Хирургическое иссечение опухолей

Хирургическое вмешательство является вспомогательным методом при лечении опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства. Оперативное вмешательство значительно улучшает качество жизни больного. Проведение процедуры по удалению опухоли не проводится в том случае, если очаг поражения находится в зоне лица. Связано это с высоким риском развития обширного кровотечения.

Пересадка стволовых клеток

Достаточно эффективный способ лечения лимфомы Беркитта. Оценить результат трансплантации можно уже через неделю после ее завершения. Костному мозгу требуется 5 дней для полного приживления. Спустя отведенное время он начинает активно вырабатывать здоровые лимфоциты. В результате повышается способность организма противостоять злокачественному процессу, и он может справляться с болезнью без посторонней помощи. Необходимо, чтобы костный мозг донора соответствовал физиологическим показателям больного.

Лучевая терапия

Облучение назначается одновременно с химиотерапией. Эта мера актуальна только в запущенных случаях с осложнениями. На ранних стадиях достаточно приема цитостатиков. Стоит отметить, что радиация никак не влияет на эффективность полихимиотерапии. Более того, некоторые специалисты уверены в том, что облучение может спровоцировать рост новых опухолей. Именно поэтому во время курса облучения крайне важно регулярно отслеживать динамику показателей здоровья пациента.

Инвалидность при лимфоме Беркитта

При лимфоме пациенту всегда присваивается группа инвалидности. При этом учитывается целый ряд факторов. Сюда можно отнести тип и стадию злокачественного процесса, длительность ремиссии, наличие осложнений и другие. При лимфоме Беркитта возможно присвоение следующих групп инвалидности:

  • третья группа — сюда относятся пациенты с ремиссией свыше двух лет, а также больные, не получающие специального лечения. При этом рекомендуется ограничение нагрузок;
  • вторая группа — сюда относятся пациенты с лимфомой промежуточной степени злокачественности в стадии ремиссии. При этом пациенты нуждаются в специальном лечении и имеют выраженные проблемы с самообслуживанием. При второй группе разрешается работа в специально созданных условиях или на дому;
  • первая группа — к ней относятся пациенты с развитием множественных осложнений и непродуктивностью терапии. Также первая группа присваивается больным с неблагоприятным прогнозом и неспособным обслуживать себя самостоятельно.

Прогноз и выживаемость

Как и в большинстве других случаев, прогноз выживаемости при лимфоме Беркитта зависит от того, насколько быстро было начато лечение. При раннем обнаружении опухоли пациент имеет достаточно высокие шансы на преодоление пятилетнего порога выживаемости. Хорошие результаты и благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга. К сожалению, из-за стремительного развития онкологии далеко не всем пациентам удается дождаться своей очереди.

При поздней диагностике процент выживаемости значительно падает. К этому времени метастазы поражают многие внутренние органы, а удаление очагов опухоли невозможно. Еще больше шансы на выживаемость снижает присоединение вторичной инфекции, поэтому у пациентов с таким диагнозом важно поддерживать иммунитет. Гибель пациентов с лимфомой Беркитта происходит либо в результате вторичной инфекции, либо при нарушении работы жизненно важных органов.

Этот тип лимфомы имеет высокий риск к развитию рецидива. Даже если лечение было начато сразу после постановки диагноза и наступила ремиссия, нужно быть готовыми к появлению новых опухолей. Обычно это происходит в течение первого года ремиссии. Опухоли рецидива имеют самый плохой прогноз, так как злокачественные клетки приобретают устойчивость к лекарствам. После рецидива пациенты редко живут дольше 8 месяцев даже при условии комплексного лечения.

Выживаемость пациентов по стадиям выглядит так:

  • 1 стадия —70%;
  • 2 стадия — 50%;
  • 3 стадия — 49%;
  • 4 стадия — 40%.

Профилактики лимфомы Беркитта не существует. Однако можно снизить риск развития заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни. Рекомендуется избегать факторов, влекущих снижение иммунитета. Положительное влияние имеет отказ от вредных привычек. Важную роль играет профилактика СПИДа и мононуклеоза.

Добавить комментарий