Онкология: опухоль Вильмса или нефробластома

Вильмса опухоль

В 1899 году Макс Вильмс описал процесс образования опухоли в своей монографии. Опухоль Вильмса состоит из эпителиальных, эмбриональных и стромальных клеток в разных пропорциях. Нефробластома является наиболее частым опухолевым образованием у детей. Практически все опухолевые образования почек у детей представлены опухолью Вильмса.

Эпидемиология

Обычно опухоль Вильмса у детей обнаруживается в возрасте до 5 лет. Она встречается в 7-8 случаях на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Пол ребенка не оказывает влияния на частоту появления опухоли.

Причины возникновения опухоли Вильмса

Считается, что причиной появления опухолевого образования являются нарушения во внутриутробном развитии. Довольно часто данная патология сочетается с другими пороками развития:

аниридия: аномальное строение органов зрения, при котором отсутствует радужная оболочка;

гемигипертрофия: патология, при которой одна сторона тела развита значительно сильнее, чем другая;

крипторхизм: неопущение яичек из брюшной полости в мошонку;

гипоспадия: нарушение развития мочеиспускательного канала, при котором в дистальных отделах отсутствует его задняя стенка.

К факторам риска, способствующим возникновению опухолевого образования у детей, относятся:

загрязнение окружающей среды;

влияние радиации или химических элементов;

Опухоли Вильмса могут сопутствовать синдром Беквита-Видемана, синдром Дрэша, синдром Клиппеля-Тренонё.

Строение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса покрыта специфической капсулой. Длительный период новообразование может увеличиваться в размерах, при этом не прорастать через капсулу и не метастазировать. Опухоль может достигать больших размеров, сдавливая соседние органы. Строение опухоли может отличаться в разных ее частях. В опухолевом узле встречаются атипичные эпителиальные клетки, эмбриональные и саркоматозные веретенообразные клетки. В строме опухоли обнаруживают производные мезодермы: жировая клетчатка, сосуды, гладкомышечные волокна.

По гистологической классификации опухоль Вильмса разделяют на два варианта: опухоль с благоприятной гистологией и опухоль с неблагоприятной гистологией. К опухолям с неблагоприятной гистологией относятся:

Анапластическая конфигурация опухоли, при которой крайне выражена вариабельность размеров ядер клеток с атипическими митотическими структурами.

Рабдоидная конфигурация опухоли представлена клетками с эозинофильными включениями без содержания клеток истинной поперечно-полосатой мускулатуры.

Саркоматозная конфигурация (светлоклеточная саркома) содержит клетки с вазоцентрической структурой.

Метастазирование опухоли Вильмса чаще всего происходит в легкие, в печень и лимфатические узлы.

Стадии опухоли Вильмса

Выделяют пять стадий опухоли Вильмса:

I. На первой стадии опухоль находится только в почке, не распространяется на другие ткани и органы, удаляется полностью.

II. На второй стадии опухоль выходит за пределы почки на соседние ткани (кровеносные сосуды, жировая клетчатка), удаляется радикально.

III. На третьей стадии опухоль поражает региональные лимфоузлы и ткани брюшной полости.

IV. Для четвертой стадии характерно появление гематогенных метастазов в легких, печени, ЦНС, костях и головном мозге.

V. На пятой стадии поражается вторая почка – двусторонняя опухоль Вильмса.

Проявления опухоли Вильмса

На начальных этапах заболевания опухоль не доставляет беспокойства пациенту. Характерным признаком опухоли Вильмса является наличие образования в брюшной полости, которое хорошо пальпируется. Обнаружить опухоль могут родители или педиатр во время планового осмотра. На ранних стадиях опухоль однородна, имеет четкие контуры, неболезненная во время пальпации. На поздних стадиях нефробластома значительно больших размеров, неоднородна и сдавливает соседние органы, что вызывает боли.

К неспецифическим клиническим проявлениям нефробластомы относятся:

наличие крови в моче (гематурия, лейкоцитурия, макрогематурия);

боли в животе вследствие увеличения опухоли;

повышение температуры тела до субфебрильных цифр;

повышение артериального давления;

потеря аппетита, снижение массы тела;

при значительном увеличении размеров опухоли может наблюдаться кишечная непроходимость.

Диагностика опухоли Вильмса

При сочетании специфических симптомов (пальпируемое образование, кровь в моче, боли в животе) для установления диагноза пациент проходит лабораторные и инструментальные исследования.

К лабораторным относятся:

Общий анализ крови: наблюдается увеличение скорости снижения эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, повышение количества лейкоцитов.

Общий анализ мочи: наличие эритроцитов в моче.

Наличие окномаркеров ЛДГ в крови и катехоламинов в моче.

Для выявления метастазов в костный мозг проводят миелограмму.

Инструментальные исследования показывают расположение опухоли, глубину прорастания, наличие метастазов. К инструментальным исследованиям относятся:

Ультразвуковое исследование – проводят для определения локализации образования, выявления васкуляризации.

Экскреторная урография: рентгенологическое исследование мочевыводящих путей с помощью контрастного вещества. На рентгене получают изображение мочевого пузыря и почек. Во время экскреторной урографии также обнаруживают кальцификаты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют послойно исследовать внутреннюю структуру органов. Эти виды исследования являются наиболее информативными.

Также может быть назначено рентгенологическое исследование легких и других органов для выявления метастазов.

Опухоль Вильмса дифференцируют с другими опухолевыми образованиями: нейробластомой, опухолью печени и др. Основываясь на особенностях локализации и возрасте пациента, в 70% случаев удается достоверно установить диагноз «опухоль Вильмса» без гистологического исследования.

Лечение опухоли Вильмса

В лечении используют комплексный подход: оперативное лечение, химиотерапия, лучевая терапия. Тактика лечения будет зависеть от возраста больного и стадии заболевания.

У новорожденных детей при обнаружении нефробластомы проводят нефрэктомию (удаление почки) в течение первых двух недель жизни. Перед операцией у детей старше года может быть назначена лучевая терапия по показаниям.

Операция проводится лапаротомическим способом. После открытия брюшной полости осматривается почка с опухолью, а также противоположная почка на наличие пораженных участков. Далее производится иссечение капсулы с опухолью. При этом капсула не должна быть повреждена, поскольку это отягощает дальнейшее выздоровление. Нефроэктомия проводится при необходимости. Во время операции делают резекцию региональных брыжеечных и парааортальных лимфатических узлов для проведения биопсии. При поражении нефробластомой обеих почек опухоль удаляют вместе с одной почкой и проводят резекцию другой почки. В некоторых случаях возможно удаление опухоли с частичным иссечением обоих почек. Если опухолевое образование неоперабельное, удаляют его участок для гистологического анализа.

В послеоперационном периоде пациентам назначают химиотерапию. Лечение начинают проводить сразу, без ожидания результатов гистологического исследования, не позднее пяти дней после операции. Наиболее успешной считается полихимиотерапия, т.е. применение нескольких препаратов одновременно. Для химиотерапии опухоли Вильмса могут использоваться следующие препараты: винкристин, винбластин, актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид, дактиномицин. При необходимости терапия дополняется ифосфамидом и антрациклинами.

Лучевая терапия может проводиться до операции, во время и после нее в зависимости от особенностей течения заболевания. Также лучевая терапия назначается на поздних стадиях заболевания, когда операцию выполнить нельзя. Метастазы в легких, печени и других органах подвергаются паллиативному облучению.

После завершения лечения пациенту необходимо длительное наблюдение для исключения возникновения рецидивов. В первый год после операции пациент проходит общеклинические исследования крови и мочи, ультразвуковое исследование каждый месяц. Во второй год – каждые три месяца. Также пациенту рекомендована компьютерная томография и рентгенологическое исследование: в первые полгода каждые три месяца, до окончания второго года – каждые 6 месяцев. В дальнейшем рентгенологическое исследование органов грудной клетки и компьютерная томография органов брюшной полости показаны один раз в год. При необходимости исследования могут проводиться чаще.

Прогноз

Уровень выживаемость после перенесения нефробластомы зависит от возраста пациента и стадии заболевания на момент постановки диагноза. При I стадии он составляет 80-90%, при ІІ стадии – 60-70%, при III-IV стадии – 20-30%. Наиболее благоприятен исход заболевания при его обнаружении в возрасте до 2 лет при условии, что вес нефробластомы не более 250 г.

Группу риска повторного появления опухоли составляют пациенты с неблагоприятными результатами гистологического исследования (наличие саркоматозной анапластической формы опухоли); дети старше 5-ти лет на момент установления диагноза; пациенты, не завершившие послеоперационное противорецидивное лечение.

Последствия опухоли Вильмса в большей степени представлены побочными действиями химиотерапии и облучения. Возможно появление лимфомы, лейкемии, саркомы мягких тканей. При неточном направлении лучей во время облучения или отсутствии защитных экранов возможно появление бесплодия. После заболевания у женщин возрастает риск рождения детей с низкой массой тела.

Нефробластома (опухоль Вильмса) – причины и симптомы, лечение и профилактика опухоли

Опухоль Вильмса, или нефробластома – это разновидность рака почек, которая возникает преимущественно у детей.

Опухоль Вильмса является наиболее частым типом рака почек в детском возрасте.

По данным американских исследователей, частота возникновения нефробластомы составляет около 8 случаев в год на 1.000.000 белых детей младше 15 лет. Среди темнокожих детей частота нефробластомы вдвое выше.

Нефробластома возникает преимущественно у детей 3-4 лет, а после 5-летнего возраста частота этого рака резко уменьшается. Средний возраст мальчиков, которым ставят этот диагноз, составляет 3 года и 5 месяцев, а средний возраст девочек – 3 года и 11 месяцев. То есть, у девочек нефробластома возникает несколько позже. Нефробластома, как правило, образуется в одной почке, но иногда этот рак может поражать обе почки одновременно.

Современные достижения в диагностике и лечении опухоли Вильмса существенно улучшили прогноз для детей с этим диагнозом. Сегодня в США выживаемость при I стадии нефробластомы превышает 95%, а при IV стадии достигает 80%. При обнаружении нефробластомы в возрасте младше 2 лет шансы детей выше, чем в старшем возрасте.

Причины и факторы риска нефробластомы

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Эта опухоль образуется в результате ошибки (мутации) в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев (1,5%) мутации ДНК передаются от родителей детям – это семейная нефробластома. Но в большинстве случаев нет никакой связи между наследственностью и возникновением опухоли Вильмса.

Факторы риска нефробластомы включают:

• Женский пол. Девочки более подвержены нефробластоме, чем мальчики.
• Семейная история нефробластомы. У некоторых детей имеется отягощенная наследственность, хотя случаи семейной нефробластомы встречаются редко.
• Расовая принадлежность. Как уже упоминалось, частота нефробластомы среди темнокожего населения США в 2 раза выше, чем среди белого. Это говорит о расовой предрасположенности к заболеванию. Предрасположенность в пределах отдельных наций изучена недостаточно.

Опухоль Вильмса чаще возникает у детей с некоторыми врожденными аномалиями:

• Аниридия. Это состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе.
• Гемигипертрофия. Это редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.
• Крипторхизм. Это состояние, при котором у мальчиков одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. При гипоспадии у мальчиков отверстие уретры располагается не на кончике пениса, а под ним.

Опухоль Вильмса может быть частью одного из редких синдромов:

• WAGR-синдром. При этом синдроме присутствует нефробластома, аниридия, аномалии строения мочеполовой системы и умственная отсталость.
• Синдром Дениса-Драша. Этот редкий синдром включает нефробластому, нарушение функций почек и мужской псевдогермафродизм, при котором мальчик рождается с яичками, но может иметь женские половые признаки.
• Синдром Беквита-Видемана. Особенности этого синдрома включают аномалии строения внутренних органов и макроглоссию (увеличение языка).

Симптомы нефробластомы

Нефробластома на ранней стадии не всегда проявляет себя.

Дети с нефробластомой могут казаться абсолютно здоровыми, но у них бывают:

• Увеличение живота.
• Пальпируемое образование.
• Боль и дискомфорт в животе.
• Гематурия (кровь в моче).
• Повышение температуры.

Диагностика нефробластомы

Для обнаружения нефробластомы врач может назначить:

• Анализы мочи и крови. Эти анализы не могут определить наличие опухоли, но они дают врачу представление об общем состоянии здоровья ребенка, а также помогают исключить многие другие заболевания.
• Визуализация. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвук дают возможность рассмотреть опухоль и оценить ее размеры.
• Диагностическая операция. Если у ребенка обнаруживают опухоль в почке, врач может сразу порекомендовать удалить ее. После этого клетки опухоли изучают в лаборатории, определяя ее тип. Эта операция одновременно служит и способом лечения при опухоли Вильмса.

Читайте также:  Недорогие, но эффективные противогрибковые мази

Определение стадии нефробластомы

Если у ребенка диагностировали опухоль Вильмса, врач должен будет определить стадию болезни. Для этого назначают рентген грудной клетки, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование костей и другие методы, которые позволят выявить метастазы опухоли.

Стадии нефробластомы включают:

• Стадия I. Ранняя стадия, на которой рак ограничен одной почкой. Опухоль может быть относительно легко удалена хирургическим путем. В США выживаемость при этой стадии превышает 95%.
• Стадия II. На второй стадии нефробластома распространяется в ткани, расположенные рядом с пораженной почкой, но все еще может быть полностью удалена хирургическим путем. Выживаемость составляет более 91%.
• Стадия III. Нефробластома на третьей стадии распространяется за пределы почки, в близлежащие лимфатические узлы и другие органы брюшной полости. Опухоль невозможно полностью удалить хирургическим путем. При современном лечении выживаемость достигает 90%.
• Стадия IV. На запущенной стадии нефробластома лимфогенным путем попадает в отдаленные органы, такие как легкие, кости и головной мозг. По данным американских специалистов, выживаемость на этой стадии составляет 80%.
• Стадия V. Это специальная стадия, которой обозначают опухоль Вильмса, образующуюся в обеих почках больного.

Лечение нефробластомы

1. Хирургическое лечение.

Хирургическое удаление ткани почек называется нефрэктомией.

Различные типы нефрэктомии включают:

• Простая нефрэктомия. При этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка может частично усилить свою работу, чтобы восполнить потерянную функцию удаленного органа.
• Частичная нефрэктомия. Эта операция включает удаление самой опухоли, а также почечной ткани, которая ее окружает. Частичную нефрэктомию проводят в том случае, если вторая почка уже повреждена или удалена (то есть, она не сможет компенсировать потерю больной почки).
• Радикальная нефрэктомия. Во время этой операции хирург удаляет почку и окружающие структуры, включая мочеточник и надпочечник. Соседние лимфатические узлы также могут подлежать удалению, если в них обнаруживаются раковые клетки.

Во время операции врач осмотрит обе почки и соседние ткани на признаки рака. Если микроскопия образцов покажет наличие раковых клеток, то все затронутые ткани рекомендуют удалить.

Если ребенку нужно удалить обе почки, то ему назначается диализ – механическая очистка крови от токсинов при помощи специальных фильтров. После того как найдется донор, ребенку сделают пересадку одной или обеих почек.

Специалист изучит образцы опухоли в лаборатории, чтобы определить агрессивность раковых клеток и их чувствительность к химиотерапии. Затем ребенку назначают курс тех или иных химиопрепаратов.

2. Химиотерапия.

При химиотерапии врачи применяют специальные препараты, которые уничтожают быстро размножающие клетки рака. Американские специалисты рекомендуют при нефробластоме винкристин, дактиномицин и доксорубицин.

Это лечение, как правило, влияет и на другие клетки тела – волосяные фолликулы, клетки слизистой оболочки ЖКТ, костный мозг. С этим связаны побочные эффекты химиотерапии – угнетение кроветворения, восприимчивость к инфекциям, тошнота, рвота, потеря аппетита, облысение и др. Большая часть нарушений обратима, проблемы прекращаются после отмены препаратов. Перед началом лечения родителям стоит поинтересоваться у врача, какие побочные эффекты могут вызывать химиопрепараты, назначаемые ребенку.

Химиотерапия в высоких дозах способна разрушить клетки костного мозга. При стандартной терапии этого не происходит, но если ребенок должен пройти лечение высокими дозами химиотерапии, то врач порекомендует взять и заморозить клетки костного мозга ребенка. После курса лечения эти клетки можно ввести ребенку обратно, они мигрируют в костный мозг и начнут производить кровяные тельца. Таким способом можно восстановить костный мозг, который был убит химиопрепаратами.

3. Лучевая терапия.

При нефробластоме III и IV стадии рекомендуется проводить хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией. Лучевая терапия помогает уничтожить раковые клетки, которые не были удалены во время операции.

Во время процедуры облучения ребенок должен неподвижно лежать на специальном столе, а установка-излучатель будет направлять лучи точно на опухоль. Если ребенок маленький, то ему потребуется ввести седативное средство перед процедурой.

Врач отметит точку, которую следует облучить, специальным красителем. Участки, которые не должны быть облучены, прикрывают щитами. Но, несмотря на все меры предосторожности, побочные эффекты от облучения неизбежны. Они могут включать тошноту, слабость и раздражение кожи в местах облучения. Диарея может возникать при облучении живота – обратитесь к врачу, чтобы он предложил средство для облегчения симптомов.

Схемы лечения в зависимости от стадии болезни

Лечение нефробластомы во многом зависит от стадии рака, гистологии, возраста ребенка и состояния его здоровья:

• Стадия I и II. Если опухоль ограничена почкой и соседними тканями, а клетки рака не агрессивные, то лечение может состоять в удалении почки с последующей химиотерапией. Иногда на стадии II рекомендуют дополнительную лучевую терапию.
• Стадия III и IV. Рак на этих стадия распространяется за пределы почки и не может быть полностью удален (это связано с риском задеть жизненно важные структуры). В таких случаях рекомендуется сочетание хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. Курс химиотерапии может быть назначен перед операцией, что позволяет уменьшить размер опухоли.
• Стадия V. Если раковые клетки обнаруживаются в обеих почках, то можно удалить часть этих опухолей и соседние лимфатические узлы. После этого проводят лучевую и химиотерапию, чтобы уменьшить остатки опухолей. При удалении обеих почек больных требуется диализ и пересадка.

Дети по-разному реагируют на терапию. Нужно детально обсудить с врачом план лечения, чтобы взвесить все «за» и «против» перед официальным согласием на процедуры. Спросите врача о том, какие побочные эффекты возможны в результате лечения, когда следует о них сообщать и т.д.

Участие в клинических испытаниях

В ведущих медицинских центрах США и некоторых других стран мира возможно участие детей в клинических испытаниях новейших методов лечения нефробластомы. Проконсультируйтесь у вашего врача насчет таких испытаний и возможности участия детей в вашей стране.

Перед началом испытаний исследователи обязаны предоставить родителям всю имеющуюся информацию о безопасности лечения. Многим детям с нефробластомой участие в таких испытаниях дает дополнительный шанс, которого не может дать стандартная терапия. Тем не менее, никто не в состоянии гарантировать излечение при помощи экспериментальных методов. Кроме того, при таком лечении есть риск непредсказуемых, неизвестных ранее побочных эффектов.

Профилактика нефробластомы

Нет никаких надежных способов профилактики нефробластомы. Если у ребенка имеются дополнительные факторы риска этого рака (они перечислены выше), поговорите с врачом по поводу регулярного обследования ребенка. Периодическое УЗИ почек поможет обнаружить опухоль на ранней стадии. Это существенно повысит шансы на успешное лечение болезни.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Нефробластома — что это такое?

Патология почки, имеющая врожденный эмбриональный характер и злокачественное протекание, называется нефробластома. Этот тип рака почек возникает обычно у детей и является самым частым видом онкологии почек. Другие названия патологии: эмбриональная нефрома, аденосаркома почки и опухоль Вильмса.

Что такое нефробластома

Нефробластома – это аномальное новообразование в почке, для которого свойственно дизонтогенетическое проявление, диагностируемое, как правило, у детей, очень редко — у взрослых. Этому заболеванию подвержены дети младше 5 лет, 90% случаев — дети до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально.

Макропрепарат опухоли при макроскопическом исследовании описывается как узел большого объема, который имеет четкие границы, отделяющие опухоль от паренхимы почки. Нефробластома почки (код по Мкб10 – С64) имеет обыкновение распространяться лимфатическим и гематогенным путями, давая метастазы в разные органы, может прорастать в нижнюю зону полой вены и правое предсердие.

Ведущие клиники в Израиле

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

  • принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
  • расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

  • крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
  • аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
  • гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
  • гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

  • синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
  • синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
  • WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы заболевания

Нефробластома может развиваться долгое время совершенно бессимптомно, при небольших величинах не порождает неприятных ощущений. С увеличением ее обнаруживается асимметрия живота и прощупывается сама опухоль. Выраженные симптомы интоксикации проявляются только в запущенных и тяжелых случаях.

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

  • болевые ощущения и дискомфорт в животе;
  • увеличение живота;
  • пальпируемое образование в области брюшины;
  • гематурия (кровь в моче);
  • увеличение температуры.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Читайте также:  Особенности бронхита, пневмонии и туберкулеза

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

Клиническое стадирование проводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Диагностика нефробластомы

Диагностика нефробластомы начинается со сбора анамнеза больного. Важными моментами в истории болезни являются перенесенные инфекции, наличие врожденной аномалии.

Назначают следующие виды обследований:

  • рентгенография. На рентгенограмме выявляются имеющиеся кальцификаты;
  • радиоизотопное обследование почек. Реносцинтиграфия дает возможность оценить общую работу почек, и отдельно функцию каждого из парных органов;
  • ультразвуковая томография определяет патологию в случаях, когда почка на пиелограмме не отображается;
  • КТ, МРТ определяют пределы опухолевого новообразования в почке и около органа, обнаруживают пораженные лимфоузлы, печень, и дают возможность определить уровень состояния другой почки.
  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи на катехоламины;
  • тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ с проведением цитологического исследования материала.

Дифференцирование заболевания проводят с нейробластомой, спленомегалией, гепатомегалией, поликистозом и гидронефрозом.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии. Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают. При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогноз заболевания

Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

Профилактика заболевания

Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

Отзывы

У племянника в свое время (2 годика) была обнаружена нефробластома, хорошо, что в самом начале заболевания, врач попался опытный и сразу заподозрил патологию. Вовремя начатое лечение избавило от страшного недуга. Сейчас он оканчивает школу, и все отлично. Хорошо, что болезнь заметили вовремя.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Общие сведения

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности. Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток. Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев. В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Причины

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье). Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

Классификация

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли Вильмса

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах. На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел. Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии. При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии. Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек. При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией. Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса. При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Читайте также:  Силденафил: инструкция по применению, цена в аптеке и отзывы

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию. При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%. Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца. Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией. У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Нефробластома

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.



3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.


Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Чем грозит нефробластома

    5 минут на чтение

Каждый родитель с особым вниманием относится к здоровью своего ребенка и старается не допускать начала патологических процессов. Однако, есть такие болезни, развитие которых начинается еще в утробе матери, а причиной их появления становятся нарушения на генетическом уровне. Подобные состояния невозможно своевременно скорректировать, как и большинство детских заболеваний. Среди таких патологий не последнее место занимает опухоль Вильмса.

Содержание

Описание болезни

Нефробластома – это наиболее злокачественная неоплазия почек в детском возрасте. Согласно статистическим данным, болезнь составляет 15% всех случаев онкологических заболеваний системы мочевыведения среди маленьких пациентов.

По теме

Сколько живут после операции при раке почки

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 28 февраля 2019 г.

Патологическая анатомия болезни выглядит следующим образом:

  1. Одним из самых важных прогностических факторов является гистологический вариант.
  2. Если опухоль проявляется диффузной или очаговой анаплазией, саркоматозной или фетальной рабдомиоматозной нефробластомой, то прогнозы неутешительные. Такие опухолевые новообразования встречаются в 12% случаев, но практически всегда заканчиваются летальным исходом больного. Если опухоль имеет единичные анапластические клетки, то прогнозы более благоприятные.
  3. У 7% пациентов отмечается двусторонняя локализация, то есть патогенные клетки поражают сразу обе почки.
  4. Распространение метастазов, в первую очередь, наблюдается в легкие, в дальнейшем затрагиваются лимфатические узлы и печень. Метастазирование в костный мозг происходит в редких случаях.

Как правило, опухолевое новообразование имеет солидные размеры, поверхность ее покрывает плотная капсула, которая состоит из эпителиальных, эмбриональных и стромальных клеток. В течение длительного времени рост нефробластомы медленный. Также не происходит ее прорастания в свою оболочку и метастазирования. Однако через определенное время образование может достигнуть очень внушительных размеров, в результате чего происходит смещение и сдавливание рядом расположенных органов и тканей.

В процессе прогрессирования происходит прорастание наружной капсулы и распространение метастазов в разные органы.

Причины

Конкретного списка причин, которые могли бы спровоцировать развитие опухоли Вильмса, до сих пор не удалось установить. Существуют теории, согласно которым развитие заболевания связано с генетической детерминированностью. Это объясняется тем, что нефробластома в детском возрасте приобретает в большинстве случаев врожденный характер.

По теме

Когда обязательно проводят нефрэктомию

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 25 февраля 2019 г.

Болезнь, как правило, чаще всего сочетают с такими аномалиями, как:

  • гипоспадия – отсутствует участок задней стенки уретры;
  • гемигипертрофия – нарушаются пропорции туловища, одна сторона тела развивается несколько слабее по отношению к другой;
  • аниридия – отсутствует радужка;
  • неопущение яичек;
  • синдром Денис-Драша и Беквита-Видемана.

Девочки в большей степени подвержены данному заболеванию в отличие от мальчиков.

Симптомы

Опухоль Вильмса долгое время не проявляется никакими признаками, а рост ее происходит без болевых ощущений. Вся симптоматика дает о себе знать несколько позже.

Основная клиническая картина:

  • кровяные примеси в моче;
  • повышение артериального давления;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • наличие болевого синдрома в почках;
  • плотная консистенция круглой формы при ощупывании живота;
  • озноб;
  • наличие жидкости в брюшной полости;
  • нарушение стула (понос или запор);
  • повышение температуры тела;
  • расширенные вены в семенном канатике у мальчиков;
  • чрезмерное потоотделение;
  • отечность верхних и нижних конечностей, лица.

Добавить комментарий