Развитие портальной гипертензии

Портальная гипертензия

Портальная гипертензиясиндром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

КЛАССИФИКАЦИЯ и ЭТИОЛОГИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

предпеченочная портальная гипертензия
возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях

внутрипеченочная портальная гипертензия
может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной
пресинусоидальная
является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза
синусоидальная
связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени
постсинусоидальная
возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни

постпеченочная портальная гипертензия
обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией

смешанная (комбинированная) портальная гипертензия
например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной

ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Развитие портальной гипертензии определяют два основных патогенетических механизма:

• увеличение сопротивления портальному току крови
• увеличение объема портальной крови

В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы.

ГРУППЫ ПОРТОКАВАЛЬНЫХ АНАСТОМОЗОВ

анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода

Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.

анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами

При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.

анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении)

Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином “голова медузы”.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

варикозные вены
см. «группы портокавальных анастомозов»

асцит
в развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия

гиперспленизм
гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией; гиперспленизм свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.

портальная гипертензионная гастропатия
эрозии и язвы слизистой оболочки желудка; часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода

диспептические проявления
вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; признаки полиавитаминоза

КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

I СТАДИЯ

доклиническая – больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание

II СТАДИЯ

выраженные клинические проявления – субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепатомегалия и спленомегалия

III СТАДИЯ

резко выраженные клинические проявления – в клинической картине имеются все признаки портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений

IV СТАДИЯ

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

•кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки

•печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность)

ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

сбор анамнеза

В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки). При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность). Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

физикальное исследование

В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями – метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области. Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии. При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии. Признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки, «голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, спленомегалия, мышечная гипотрофия, контрактура Дюпюитрена. Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии: артериальная гипотензия, теплые конечности, пульс хорошего наполнения.

лабораторные методы исследования

Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии, проводят: клинический анализ крови, исследование коагулограммы биохимический анализ крови, определение пределение антител к вирусам хронического гепатита, определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови; также проводят анализы мочи (имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию: белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота).

интсрументальные методы исследования

эзофагогастродуоденоскопия
позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения

УЗИ органов брюшной полости
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. возможно определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены

ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
возможно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов

рентгеновская компьютерная томография
позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа

магнитнорезонансная томография
позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства, можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения

гепатосцинтиграфия
позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени

транскавальная печеночная венография
определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии

портография
позволяет судить о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени – артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы

спленопортография
этот метод позволяет выявить уровень блока

спленоманометрия
установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей

лапароскопия
к данному методу прибегают в сомнительных случаях

биопсия печени
могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены

дополнительные методы обследования
дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений: заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара – Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки); гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами; злокачественные новообразования различной локализации, сопровождающиеся асцитом; декомпенсация сердечно-сосудистой системы.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Основные цели лечения: остановка кровотечения; возмещение кровопотери; лечение коагулопатии; предотвращение рецидивов кровотечения; предотвращение ухудшения функции печени и осложнений, обусловленных кровотечением (инфекции, печеночная энцефалопатия).

Одной из основных целей лечения является остановка кровотечения. С развитием представлений о патогенезе кровотечений при портальной гипертензии в последние годы в структуру лечения помимо средств локальной остановки кровотечения обязательно включается фармакотерапия, направленная на снижение портального давления.

В соответствии с механизмом снижения портального давления все лекарственные средства можно разделить на две основные группы.

вазодилататоры

Вазодилятаторы влиянют на динамический компонент портальной резистентности (в частности, расслабление перисинусоидальных миофибробластов и гладкомышечных клеток портоколлатеральных сосудов). К препаратам этой группы относятся нитраты – изосорбид 5-мононитрат. В качестве монотерапии нитраты используются редко и обычно применяются в комбинации с вазопрессином.

вазоконстрикторы

Снижают портальное давление, вызывая спланхническую вазоконстрикцию, уменьшают объем портальной крови. К прямым вазоконстрикторам относится вазопрессин и его синтетический аналог терлипрессин. Эти препараты непосредственно воздействуют на гладкомышечные клетки сосудов. Высокая частота серьезных побочных эффектов в результате системного действия вазопрессина (сердечная, церебральная, мезентериальная ишемия, артериальная гипертензия, флебиты), даже при одновременном введении нитратов, ограничивает его широкое использование. Терлипрессин имеет меньшее число побочных эффектов, чем вазопрессин, и используется значительно чаще. Механизм действия непрямых вазоконстрикторов связан с ингибированием активности эндогенных вазодилататоров (в частности, глюкагона). К этой группе относится соматостатин и его синтетический аналог октреотид.

этапы лечебных мероприятий

I ЭТАП

стабилизация показателей гемодинамики и проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС)

Для возмещения кровопотери катетеризируется периферическая или центральная вена. Устанавливается назогастральный зонд с целью оценки тяжести кровотечения и промывания желудка перед эндоскопией. В лечении коагулопатии используется свежезамороженная плазма и витамин К. Больным с высоким риском развития инфекционных осложнений проводится антибиотикотерапия.

II ЭТАП

остановка кровотечения и предотвращение рецидивов

Если источником кровотечения являются варикозные расширенные вены пищевода, для остановки кровотечения и предотвращения рецидивов используется эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен. Применение октреотида без эндоскопического лечения на этом этапе оправдано у больных без признаков активного кровотечения на момент диагностической ЭГДС. Эффективных эндоскопических методов остановки кровотечения из варикозных вен, расположенных в теле желудка, и в случае портальной гипертензионной гастропатии не разработано. Баллонная тампонада в этих случаях не применяется. В настоящее время для лечения таких кровотечений используется фармакотерапия, направленная на снижение портального давления (октреотид).

Если кровотечение, обусловленное портальной гипертензией, не удается контролировать баллонной тампонадой, эндоскопическими методами и фармакотерапией, переходят к хирургическому лечению. Могут выполняться: транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование или другие виды шунтов. При необходимости рассматривается вопрос о трансплантации печени.

ПРОГНОЗ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени. Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Читайте также:  Удаление папиллом маслом чайного дерева и отзывы о лечении

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Почему развивается и чем опасна портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это не самостоятельное заболевание, а совокупность симптомов, возникающих на фоне повышения давления в системе воротной вены. Наиболее часто эта патология развивается на фоне цирроза печени. Нередко это состояние требует хирургического вмешательства.

Общие сведения

Портальная гипертензия (портальная гипертония) – это синдром, возникающий у детей и взрослых на фоне нарушения кровотока в системе воротной вены. Последняя является крупным сосудом, впадающим в печень. Он собирает бедную кислородом кровь от многих органов брюшной полости. Диаметр воротной вены достигает 1,5 см. Она имеет несколько крупных ветвей.

Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями. Одним из них является внутреннее кровотечение.

Портальная гипертензия бывает:

  • внутрипеченочной;
  • постпеченочной;
  • предпеченочной;
  • смешанной.

В основе подобной классификации лежит локализация участка, в котором нарушено кровообращение. Каждая форма возникает по разным причинам.

Выделяют 4 стадии развития портальной гипертензии:

  1. Начальная стадия (доклиническая) – наблюдаются функциональные нарушения.
  2. Умеренная (компенсированная) – характеризуется выраженным увеличением селезенки. Вены пищевода расширены незначительно. Скопления жидкости в брюшной полости не наблюдается. В этот период включаются компенсаторные механизмы.
  3. Выраженная (декомпенсированная) – характеризуется выраженным геморрагическим синдромом. Наблюдаются отеки и асцит.
  4. Осложненная (наиболее опасна) – может привести к смерти человека вследствие развития острой печеночной недостаточности.

Основные этиологические факторы

Причины портальной гипертензии разнообразны. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

  • острый и хронический гепатиты;
  • паразитарные заболевания (шистосомоз, альвеококкоз, эхинококкоз);
  • цирроз печени;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • новообразования желчных путей;
  • рак поджелудочной железы;
  • тромбоз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • сдавливание сосудов;
  • кардиомиопатия;
  • сдавливание сердца на фоне утолщения перикарда;
  • отравление различными ядами;
  • синдром Бадда-Киари;
  • инфекционные заболевания;
  • саркоидоз;
  • передозировка транквилизаторами;
  • кровотечения;
  • массивные ожоги;
  • травмы.

Предпеченочная форма чаще всего развивается на фоне тромбоза. Опасна закупорка сгустком крови воротной и селезеночной вен. Если болен ребенок, то причина может крыться во врожденной патологии. Иногда выявляется сужение сосуда. Это становится причиной гипертензии. Нередко симптомы возникают вследствие сдавливания сосуда.

Это наблюдается при крупных опухолях. Предпеченочная форма диагностируется редко. На нее приходится до 4% всех случаев этой патологии. Наиболее часто выявляется внутрипеченочная гипертония. Причинами являются билиарный цирроз (разрастание соединительной ткани), саркоидоз, гиперплазия, туберкулезная инфекция, заболевания крови, поликистоз, алкогольный гепатит, фиброз.

Постпеченочная гипертензия обусловлена иными факторами. Она может быть осложнением сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Другие причины включают тромбоз, усиление кровотока в системе портальной вены и сообщение артериальной крови с венозной. Нередко к данной патологии приводят отравления грибами, лекарствами, химикатами и различными токсическими соединениями.

Предрасполагающими факторами к развитию портальной гипертензии являются:

  • курение;
  • алкоголизм;
  • контакт с вредными веществами;
  • варикозная болезнь;
  • гиподинамия;
  • заболевания сердца;
  • вирусные инфекции;
  • введение наркотиков;
  • незащищенные половые связи.

Повышение давления обусловлено увеличением сопротивляемости сосудов, усиленным кровотоком, механическим препятствием и наличием коллатералей.

Клинические проявления гипертензии

Симптомы портальной гипертензии неспецифичны. По ним сложно установить точный диагноз. Наиболее часто выявляются следующие признаки:

  • увеличение в размере селезенки;
  • расширение вен;
  • асцит;
  • боль в животе;
  • вздутие;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота;
  • тошнота;
  • боль в правом подреберье.

Если причиной послужил застой желчи на фоне сдавливания протоков, то наблюдается желтуха. Цвет кожи больного изменяется. На ранней стадии синдрома портальной гипертензии симптомы включают диспепсию, ощущение тяжести в подреберье справа, метеоризм, недомогание. Нередко наблюдается нарушение стула.

Многих беспокоит боль в животе. На фоне данной патологии снижается масса тела. Причина – отсутствие аппетита. После еды беспокоит чувство переполнения желудка. К ранним симптомам портальной гипертензии относится спленомегалия. При снижении давления размер селезенки нормализуется.

Нередко развивается гиперспленизм. Это состояние, при котором снижается количество форменных элементов крови. В селезенке человека происходит их разрушение. При повышении давления этот процесс нарушается. Выявляются анемия, тромбоцитопения и лейкопения. Признаки портальной гипертензии включают варикозное расширение вен. Поражаются сосуды в области живота, пищевода, желудка и заднего прохода.

При вовлечении в процесс вен околопупочной области выявляется «голова медузы». У таких больных расширенные сосуды с узлами просвечивают через переднюю брюшную стенку. Варикоз часто становится причиной кровотечений. Это приводит к анемии. Поздним проявлением портальной гипертензии является асцит. При нем увеличивается объем живота вследствие накопления жидкости.

Иногда асцит сочетается с гидротораксом. При осмотре больных выявляются отеки. Чаще всего они определяются в области лодыжек. На фоне данной патологии страдают желудок и кишечник. На их слизистой образуются эрозии и язвы. Печень в большинстве случаев не увеличивается. Другие симптомы включают примесь крови в кале.

Возможные осложнения гипертензии

Осложнения портальной гипертензии немногочисленны. Основная причина их развития – самолечение. При данной сосудистой патологии возможны следующие осложнения:

  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • анемия;
  • сепсис;
  • перитонит;
  • почечная недостаточность;
  • печеночная недостаточность.

При отсутствии должного лечения возможен летальный исход. Грозным последствием портальной гипертензии является кровотечение из вен пищевода. В 60% случаев оно массивное. Кровотечение приводит к ухудшению общего состояния человека. Проявляется это слабостью, бледностью кожных покровов, повышением частоты сердцебиения и нарушением сознания. Возможна рвота с примесью крови. Данное осложнение наиболее часто развивается при варикозном расширении вен 3 степени, образовании эрозий и петехий на слизистой.

Кровотечения могут быть скрытыми. В этом случае кровь не выходит наружу, а изливается в просвет или полости органов. Причина их появления – поражение желудка и кишечника на фоне портальной гипертензии. Происходит это при повреждении язв и эрозий. Нарушение работы печени способствует интоксикации организма. В крови повышается содержание азотистых соединений.

Это становится причиной развития печеночной энцефалопатии. Различают 4 стадии ее развития. На 1 этапе возможны такие симптомы, как раздражительность, лабильность настроения, расстройство сна, снижение внимания. 2 стадия характеризуется дневной сонливостью, дезориентацией, изменением поведения больного. На следующем этапе развивается амнезия. Сознание становится спутанным. Возникают суждения, которые не соответствуют действительности. 4 стадия проявляется комой.

На фоне нарушения функции желудка и кровотечений возможно развитие пневмонии. Происходит это при случайном заглатывании рвотных масс. Такая пневмония называется аспирационной. У некоторых больных с портальной гипертензией образуются грыжи. Они бывают паховыми, бедренными, пупочными. От функции печени зависит состояние почек. При повышении давления часто развивается гепаторенальный синдром.

Методы диагностики пациентов

При портальной гипертензии лечение начинается после комплексного обследования. Проводятся:

  • сбор анамнеза жизни и анамнеза заболевания;
  • физикальный осмотр (перкуссия, пальпация, аускультация);
  • измерение давления, частоты дыхания и пульса;
  • лабораторные и инструментальные исследования.

Врач должен узнать у человека, как давно у него появились жалобы. Обязательно выявляются факторы риска развития портальной гипертензии. Наиболее информативны инструментальные исследования. К ним относятся:

  • УЗИ органов брюшной полости;
  • эндоскопическое исследование (ФЭГДС);
  • допплерография;
  • спиральная компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • спленоманометрия;
  • эхокардиография;
  • электроэнцефалография;
  • исследование состояния тканей печени (эластография);
  • сцинтиграфия;
  • лапароскопия;
  • рентгенография.

С помощью фиброэзофагогастродуоденоскопии можно оценить состояние слизистых пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Немаловажное значение имеют осмотр и физикальное исследование. Наиболее часто определяются следующие изменения:

  • увеличение живота;
  • желтушный оттенок кожи;
  • сосудистые звездочки;
  • расширение подкожных вен;
  • увеличение границ печени;
  • боль в животе.

Функциональные возможности органов оцениваются лабораторными методами. Требуются следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • исследование мочи;
  • коагулограмма;
  • паразитологическое исследование;
  • выявление антител к вирусу гепатита;
  • гистологическое исследование фрагмента тканей печени.

По показаниям проводится тест на туберкулез. Обязательно исследуется уровень иммуноглобулинов в крови. В ходе обследования нужно установить основную причину развития портальной гипертензии. От этого зависит лечение человека.

Лечебная тактика при гипертензии

Лечение портальной гипертензии направлено на основное заболевание. Если причиной послужил гепатит, то назначаются противовирусные лекарства, гепатопротекторы, диета, препараты кальция и калия. Дополнительно нужно принимать комплексные витамины. Противовирусные препараты показаны при выявлении гепатитов B, C и D. Применяются такие лекарства, как Даклинза, Рибавирин, Триворин, Ребетол.

При необходимости проводится дезинтоксикационная терапия. Для улучшения отхождения желчи показаны препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты. Для защиты тканей печени используются гепатопротекторы (Гептрал, Эссенциале Форте Н, Карсил, Гепабене). Дополнительно назначаются эубиотики и ферментные препараты.

При гепатите показана диета №5. Лечение портальной гипертонии предполагает полный отказ от спиртных напитков. Если причиной данной патологии послужил тромбоз, то применяются антикоагулянты (Вессел Дуэ Ф) и антиагреганты (Аспирин Кардио, Клопидогрел). Некоторые лекарства противопоказаны при печеночной недостаточности.

Всех больных с признаками высокого давления в системе воротной вены госпитализируют в отделение портальной гипертензии. Для нормализации состояния человека наиболее часто применяются следующие группы медикаментов:

  • ингибиторы АПФ;
  • бета-адреноблокаторы;
  • нитраты;
  • гликозаминогликаны;
  • аналоги соматостатина;
  • диуретики;
  • гормоны гипофиза;
  • препараты лактулозы.

Для профилактики бактериальных осложнений назначаются антибиотики. Если выявлена внепеченочная портальная гипертензия или любая другая ее форма, то требуется соблюдение строгой диеты. Необходимо ограничить потребление соли, белковой пищи (яиц, мяса, рыбы, бобовых). Во время лечения нужно избегать физических нагрузок.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Оно показано при развитии осложнений. Наиболее часто проводятся шунтирование, деваскуляризация пищевода, пересадка печени, резекция и удаление селезенки. Операция необходима и в том случае, если высокое венозное давление обусловлено сдавливанием сосуда опухолью.

Методы лечения осложнений

При развитии кровотечения требуется экстренная помощь. Возможны следующие виды вмешательств:

  • ушивание сосуда;
  • эндоскопическое склерозирование;
  • перевязка вен;
  • баллонная тампонада;
  • лигирование.

В экстренном порядке проводится эзофагоскопия. При варикозном расширении вен пищевода организуется эндоскопическое клипирование. Нередко проводится прижигание (электрокоагуляция). Дополнительно могут назначаться гемостатики. Если выявлена портальная гипертензия при циррозе печени, то возможно развитие гиперспленизма.

В этом случае лечение предполагает:

  • назначение стимуляторов лейкопоэза;
  • применение аналогов гормонов надпочечников;
  • эмболизацию селезеночной артерии.

В тяжелых случаях орган удаляется. При развитии асцита на фоне гипертензии портальной вены назначаются мочегонные (Лазикс). Они способствуют выведению избытка жидкости. Внутривенно вводятся альбумины. Очень часто назначаются антагонисты гормонов коры надпочечников.

Трудно поддается терапии такое осложнение, как печеночная энцефалопатия. При ней нарушается функция головного мозга. При этом осложнении необходимо:

  • соблюдать строгую диету со снижением количества потребляемого белка;
  • нормализовать стул;
  • проводить очистительные клизмы;
  • принимать препараты на основе лактулозы.

Часто назначаются седативные лекарства и антибиотики. В тяжелых случаях требуется пересадка печени. Найти подходящего донора очень сложно. На поздней стадии портальной гипертензии, когда наблюдается декомпенсация, проводится паллиативное лечение. Это могут быть лапароцентез и дренирование. Прогноз зависит от основной причины гипертензии и тяжести нарушений. Наложение анастомозов продлевает жизнь больному человеку. Наиболее плохой прогноз наблюдается при внутрипеченочной форме гипертензии.

Основные профилактические меры

Развитие портальной гипертензии можно предупредить. Наиболее частой причиной является гепатит. Для его предупреждения нужно:

  • есть только мытые овощи;
  • отказаться от употребления сырой воды и алкоголя;
  • принимать лекарства строго по назначению врача;
  • исключить контакт с химикатами;
  • отказаться от наркотиков;
  • пользоваться только стерильными инструментами;
  • проверять донорскую кровь перед вливаниями;
  • отказаться от посещения тату-салонов;
  • пользоваться только собственными средствами гигиены;
  • исключить незащищенные половые контакты.

С целью профилактики осложнений следует незамедлительно обращаться к врачу при первых же симптомах. Таким образом, повышение давления в системе воротной вены указывает на тяжелые заболевания. Игнорирование жалоб может стать причиной осложнений.

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Как распознать портальную гипертензию, как ее диагностировать и правильно лечить, возможно ли полное исцеление от этого заболевания – ответы на эти и другие вопросы можно найти в нашей статье.

Немного о строении печени и ее сосудистой системы

Печень кровоснабжается из печеночной артерии, которая отходит от аорты. Она распадается на две ветви, затем на более мелкие сосуды и в конечном итоге на капилляры (в печени они образуют своеобразные расширения – синусоиды). Они охватывают все микроскопические печеночные дольки, доставляя к ним кислород. Затем кровь постепенно собирается и отводится по печеночной вене в нижнюю полую вену. В печеночную вену попадает и кровь, поступившая в орган через воротную вену.

Портальная гипертензия связана с другой кровеносной системой печени. Этот орган «стоит на пути» крови, отходящей от селезенки и части кишечника, и обезвреживает ее. Вена, несущая эту кровь, называется воротной, или портальной. Она соединена обходными путями с венозными системами пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Поэтому, если в печени развивается цирроз, и ее дольки замещаются рубцовой (соединительной) тканью, кровь из воротной вены идет не в печень, а по обходным путям, вызывая их расширение. Вены пищевода травмируются проглатываемой пищей, поэтому при портальной гипертензии часто повреждаются. Это приводит к основному осложнению патологии: кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода.

Причины и механизм развития

Начальное звено развития портальной гипертензии – повышение сосудистого сопротивления из-за уменьшения диаметра сосудов печени. При циррозе увеличение сопротивления сосудов связано не только с анатомической перестройкой печени, но и с активным сокращением клеток, выстилающих внутреннюю сосудистую поверхность. Также важно влияние сосудосуживающих факторов – эндотелина-1, альфа-адренергической стимуляции сосудистых рецепторов и ангиотензина II. Расширяет сосуды оксид азота, выработка которого в цирротически измененной печени резко снижается. В результате артерии внутри печени резко сужаются, а давление в них возрастает.

Затруднение кровотока может возникнуть на трех уровнях по отношению к печеночным синусоидам, в которых и происходит обезвреживание токсических веществ:

  • выше синусоидов: тромбоз воротной вены, шистосомоз, первичный билиарный цирроз;
  • на уровне синусоидов: цирроз печени;
  • ниже синусоидов: инфаркт правого желудочка, обструкция (тромб) в нижней полой вене.

Более подробно причины портальной гипертензии указаны в таблице.

Факторы
НадпеченочныеТромбоз воротной или селезеночной вены

Врожденная атрезия (сужение) или стеноз воротной вены, несущей кровь от кишечника к печени

Сдавление воротной вены опухолью внутреннего органа

ПеченочныеШистосомоз

Первичный билиарный цирроз

Идиопатическая портальная гипертензия

Узловая регенеративная гиперплазия (образование в печени узлов)

Миелопролиферативные заболевания (лейкоз и т. д.)

Поликистоз или метастазы в печень

Саркоидоз или туберкулез

Острый алкогольный гепатит

Врожденный фиброз печени

Передозировка витамина А

ПодпеченочныеТромбоз нижней полой вены

Усиленный поток крови из селезенки

Второй важный фактор развития портальной гипертензии – увеличение кровотока. Обычно оно вызвано увеличением сердечного выброса, снижением артериального давления и увеличением объема циркулирующей в организме крови.

Увеличение давления в портальной вене (несущей кровь в печень) компенсируется усилением оттока крови через коллатеральные сосуды. Обычно они расположены в месте соединения пищевода и желудка и подвергаются расширению, а их стенка истончается. Так возникает угроза кровотечения.

Факторы риска пищеводно-желудочного кровотечения:

  • крупный размер варикозно расширенных сосудов;
  • вишнево-красные пятна на слизистой при ЭФГДС;
  • асцит;
  • активное употребление алкоголя у лиц с алкогольным гепатитом;
  • инфекция Helicobacter pylori;
  • эндогенная интоксикация, например, при сахарном диабете, остеомиелите и многих других заболеваниях;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • склонность к сосудистому спазму и повышению артериального давления.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Симптомы портальной гипертензии

Заподозрить это состояние можно при наличии таких симптомов и признаков:

  • постоянная слабость, усталость, недомогание;
  • отсутствие аппетита и потеря веса;
  • внезапное сильное кровотечение из пищевода;
  • тошнота, рвота, боль и дискомфорт в животе и правом подреберье;
  • желтушность кожи, глаз, слизистых оболочек, коричневый цвет мочи;
  • отеки ног, увеличение живота, тяжесть в левом подреберье за счет увеличенной селезенки;
  • расширение вен вокруг пупка в виде «головы Медузы»;
  • увеличение молочных желез и атрофия яичек у мужчин;
  • кожный зуд;
  • склонность к появлению синяков и кровоизлияний под кожей;
  • энцефалопатия: нарушение сна и бодрствования, ухудшение интеллекта, потеря памяти и способности к общению, неадекватное поведение;
  • импотенция;
  • мышечные судороги, в том числе в кистях рук;
  • покраснение ладоней и белые пятна на ногтях;
  • геморрой;
  • одышка.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализыОбщий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследованияДуплексная допплерография печени

Ангиография при неясном источнике кровотечения

ПроцедурыБиопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

Лечение

Портальная гипертензия – неизлечимое заболевание. Терапия в основном направлена на предотвращение желудочно-кишечных кровотечений. При этом заболевании используются лекарства и хирургические операции. Назначается диета с низким содержанием поваренной соли.

Медикаментозная и эндоскопическая терапия

Она включает использование бета-блокаторов, чаще всего пропранолола и надолола. Также показан симвастатин и мочегонные препараты.

Для предотвращения рецидивирующего кровотечения используется склеротерапия расширенных вен пищевода или их перевязка. Эти же меры используются при уже развившемся кровотечении. Одновременно больному устанавливают назогастральный зонд на срок не менее суток. При необходимости проводится переливание крови.

Хирургическое лечение

Операции при циррозе печени проводятся после первого эпизода кровотечения, если в это время требовалось переливание крови, давление снижалось ниже 100 мм рт. ст. или наблюдалось увеличение частоты пульса более 100 в минуту.

Виды хирургических вмешательств при портальной гипертензии:

  • портосистемные шунты;
  • процедуры деваскуляризации;
  • ортотопическая трансплантация печени – лечение выбора у пациентов с прогрессирующим печеночным заболеванием.

Портосистемное шунтирование

Портосистемные шунты включают в себя создание прямого сосудистого сообщения между портальной и печеночной венами (в обход печени), либо сообщение в обход варикозно расширенных сосудов пищевода. Такое лечение эффективно у 90% пациентов. Остается опасность развития энцефалопатии (у 40-50% больных) и прогрессирующей печеночной недостаточности. Процедура выполняется при массивном варикозном кровотечении с асцитом или при остром синдроме Бадда-Киари без признаков печеночной недостаточности.

Селективные шунты обеспечивают декомпрессию варикозных вен пищевода для контроля кровотечения и в то же время сохраняют портальную гипертензию для поддержания кровотока в печень. Одним из примеров является дистальный спленоренальный шунт; он используется главным образом у пациентов, у которых имеется некупируемое кровотечение при хорошей функции печени. Дистальный спленоренальный шунт сбрасывает кровь через короткие желудочные вены, селезенку и селезеночную вену к левой почечной вене. Этот тип шунта обеспечивает лучшее долгосрочное поддержание функции печени, с более низкой частотой энцефалопатии (10-15%) по сравнению с общими шунтами. Операция вызывает асцит из-за нарушения внутрибрюшной лимфатической системы.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Спленэктомия

Отток крови от селезенки усиливает проявления варикоза пищеводных вен и риск кровотечения. Удаление этого органа (спленэктомия) дает возможность более эффективно провести операцию деваскуляризации (см. выше).

Частым осложнением процедуры является тромбоз портальной вены (до 20% пациентов). Портальная гипертензия после такой операции сохраняется, поэтому после нее нередко развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Метод показан у пациентов с терминальной (конечной) стадией заболевания печени, которые не употребляют алкоголь, при наличии донорского органа.

Пересадка донорской печени устраняет портальную гипертензию, предотвращает варикозное кровотечение, помогает устранить асцит и проявления энцефалопатии. Это единственный метод лечения, значительно улучшающий прогноз при тяжелой печеночной недостаточности. Однако только для лечения самой портальной гипертензии в большинстве случаев такой способ не используют, так как основное заболевание (чаще всего цирроз) обычно вызвано алкоголизмом или вирусным гепатитом. Поэтому донорская печень через некоторое время вновь подвергнется цирротическому перерождению.

О портальной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Детский хирург Т. А. Прудникова рассказывает о портальной гипертензии у детей:

Все о портальной гипертензии: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Портальная гипертензия (ПГ) является осложнением обширного цирроза печени, заключающееся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. portae).

Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.

Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:

  • инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
  • токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
  • органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.

Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих вследствие существования какого-либо из вышеобозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:

  • к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
  • понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
  • выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
  • сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
  • патологическому перерождению тканей и органов;
  • падению общего иммунитета;
  • ослабленности организма и склонности его к развитию сопутствующих заболеваний;
  • полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.

Симптомы болезни

Первые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

  • в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
  • тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
  • нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

  • желудка в кардиальном отделе и пищевода;
  • прямой кишки (в зоне сфинктера);
  • пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
  • селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

  • в брюшной полости (изолированный асцит);
  • в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Виды заболевания

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

  • Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
  • Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

  1. пресинусоидальную;
  2. синусоидальную;
  3. постсинусоидальную.
  • Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
  • Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Причины возникновения патологии

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

  • тромбозе портальной или селезеночной вен;
  • врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
  • сдавливании v. portae соседними опухолями;
  • гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
  • аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

  • цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
  • врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
  • первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
  • туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
  • шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
  • поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
  • метастазы злокачественных опухолей;
  • острый гепатит алкогольной природы;
  • веноокклюзионную болезнь;
  • идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

  • гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
  • констриктивного перикардита;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
  • усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

Диагностика

По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться такие симптомы, как потеря аппетита, тошнота, тяжесть в животе, боли.

Как давно увеличились живот, селезёнка, печень; обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах. С чем связывал и связывает все это происходящее в настоящее время больной.

Врачу важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к болезни, сопутствующих хронических патологий,опухолей, вредных привычек (главным образом, алкогольных), контактов с токсичными материалами.

Делается акцент на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности), следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной ПГ там обнаруживается так называемая «голова медузы»).

Оцениваются уровень болезненности в области печени и селезёнки, степень увеличения этих органов.

Уточняется уплотненность различных частей пораженных органов и их анатомические границы.

  • Биохимический анализ крови

Определяются коагулограмма (работоспособность систем свертывания и разжижения крови), уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов), концентрация ферментов, белков, электролитов (при патологии печени она изменяется), маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.

Все эти факторы чаще всего свидетельствуют о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени, снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям), отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающего барьерный потенциал печеночной ткани.

Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самим заболеванием, а с другими болезнями, которые его породили.

Здесь важны суточные показатели, особенно, при наличии у больного асцита: объем мочи и снижение концентрации белков. Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.

Инструментальная диагностика

  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

  • Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

  1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
  2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
  3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
  4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
  5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

  • варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
  • увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
  • асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

  1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
  2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
  3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
  4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Прогноз

В данном случае мы имеем дело со сложным, постоянно прогрессирующим заболеванием. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни. На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.

В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.

Осложненная стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в плевральной полости, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации (в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене).

Основными причинами портальной гипертензии являются следующие:

– механическое препятствие оттоку крови,

– увеличение кровотока в портальных венах,

– увеличение резистентности портальных сосудов,

– образование коллатералей между бассейном воротной вены и системным кровотоком.

Клинически значимые последствия ПГ в основном зависят от развития коллатерального кровообращения. Определяющее значение имеют следующие коллатерали: а) в области кардиального отдела желудка, где левая, задняя и короткие желудочные вены портальной системы анастомозируют с межреберными, диафрагмально-пищеводными и v.аzуgоs minor венами кавальной системы, ток крови по этим сосудам ведет к развитию варикоза в подслизистом слое нижнего отдела пищевода и дна желудка; б) верхняя геморроидальная вена портальной системы анастомозирует со средней и нижней геморроидальными венами кавальной системы, что ведет к развитию ректального варикоза; в) коллатеральный ток через околопупочные вены; г) ток портальной крови непосредственно в левую почечную вену.

В соответствии с локализацией препятствия току крови выделяют следующие формы портальной гипертензии: предпеченочная (подпеченочная) – препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях;

внутрипеченочная – препятствие на уровне внутрипеченочных разветвлений воротной вены, т.е. в самой печени; в зависимости от отношения места блокирования к печеночным синусоидам подразделяется на постсинусоидальную, синусоидальную и пресинусоидальную;

постпеченочная (надпеченочная) – нарушение оттока крови на уровне внеорганных (внепеченочных) стволов печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее;

смешанная – нарушение кровотока как в самой печени, так и во внепеченочных отделах воротной или печеночных вен.

Основными причинами предпеченочной портальной гипертензии являются увеличение портального венозного кровотока (артериовенозная фистула, спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени, каверноматоз воротной вены) и тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен. К внутрипеченочной портальной гипертензии могут привести как острые (алкогольный гепатит, вирусный гепатит), так и хронические заболевания печени (гепатит, цирроз, саркоидоз), заболевания печеночных вен, нижней полой вены (тромбоз, дефекты развития, опухолевое сдавление) и патология сердца (кардиомиопатия, пороки сердца с поражением клапанов, констриктивный перикардит).

Основные патогенетические факторы синдрома ПГ: 1) механическое препятствие оттоку крови – (обусловлено тромбозом, облитерацией или давлением извне крупных сосудов – воротной вены, печеночных вен); 2) увеличение кровотока в портальных венах (может быть обусловлено затруднением оттока крови из печени по печеночным венам, наличием артерио-венозныхфистул, циррозом печени, миелопролиферативными болезнями и т.д.); 3) увеличение резистентности ( сопротивления) портальных сосудов (обусловлено наличием узлов регенерации, сдавливающие печеночные и портальные вены, а также образованием коллагена вокруг синусоидов, терминальных печеночных венул, нарушением архитектоники печени); 4) образованием коллатералей между бассейном воротной вены и системным кровотоком, являющихся следствием ПГ: при предпечоночной ПГ развиваются портно-портальные анастамозы; при внутрипеченочной и подпечночной ПГ – порто-кавальные; большое значение имеют анастомозы в области кардиального отдела желудка и пищевода, так как кровотечения из этих вен

считаются тяжелым осложением синдрома ПГ; 5) развитие асцита, важнейшего сипмтома ПГ, обусловлено а) повышением лимфопродукции в печени в связи с блокадой оттока венозной крови из печени, б) падением коллоидно-осмотического давления плазмы крови, что связано с нарушением (снижением) синтеза белка в печени, и это способствует выходу воды во внесосудистое пространство, в) повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, г) нарушение функции почек (снижение почечного кровотока, клубочковой фильтрации, усиление реабсорбции натрия в связи с снарушением венозного оттока от почек иои снижением притока крови к почкам), д) повышение содержания в крови эстрогенов в связи с уменьшением их разрушения в печени (эстрогены обладают антидиуретическим эффектом); 6) спленомегалия – следствие ПГ (обусловлена застойными явлениями, разрастанием в селезенке соединительнойткани и гиперплазией клеток ретикулогистиоцитарной системы; 7) печеночная (порто-системная) энцефалопатия, обусловленная ПГ с развитием порто-кавальных анастомозом.

Клиника. Наиболее ранние симтпомы: метеоризм (“ветер перед дождем”), чувство переполнения кишечника, тошнота, боли по всему животу, снижение аппетита; жалобы на увеличение живота, тяжесть в подреберьях, одышку, раздражительность, плохой сон, повышенную утомляемость.

При осмотре, как правило, определяются признаки “плохого питания” – минимально выраженная подкожная клетчатка, сухая кожа, атрофия мускулатуры; расширение вен брюшной стенки, просвечивающих сквозь кожу в области пупка и в боковых частях живота; асцит (при прогрессировании ПГ, более характерен для внутрипеченочной формы), отеки на ногах, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, прямой кишки, возможны носовые кровотечения. Пальпаторно гепато- и спленомегалия (в зависимости от причины и характера заболевания, вызвавшего ПГ) – печень плотная, болезненная, край ее острый, при циррозе печени она бугристая, прощупываются узлы регенерации; увеличение cелезенки часто cопровождается развитием гиперспленизма (синдром панцитопении: анемия, лейкопения,тромбоцитопения); при длительно существующей и выраженной ПГ развивается портальная энцефалопатая: головные боли, головокружение, снижение памяти, нарушение алгоритма сна (бессоница ночью, сонливость днем), галлюцинации, бред, неадекватное поведение, неврологические проявления поражения ЦНС.

Дополнительные методы. Для исследования портальной венозной системы используют: цветное допплер-УЗ-сканирование (оптимальный неинвазивный метод, позволяющий визуализировать портосистемные шунты и направление в них тока крови); двойное допплеровское сканирование, которое дает возможность измерить портальный ток крови; КТ, МРТ, венографию, селезеночную венографию (контрастное вещество вводится в пульпу селезенки, быстро абсорбируется и попадает в селезеночную и портальную вены), транспеченочную портографию (высокоинформативный, но технически трудный метод с высоким риском развития осложнений).

Измерение портального венозного давления. Оптимальным методом является введение балонного катетера через бедренную или югулярную вены в одну из мелких печеночных вен до упора, что отражает давление, практически соответствующее портальному. Пока кончик катетера свободно лежит в вене, измеряют “свободное” венозное давление, после расширения баллона (“заклинивания”) — заклиненное венозное давление. Разность между заклиненным и свободным венозным давлением называется градиентом печеночного венозного давления и отражает величину синусоидального давления. Нормальный градиент – 5-6 мм рт. ст., повышение градиента до 12 мм рт. ст. и выше предполагает развитие варикоза коллатералей и соответственно кровотечения. Итак, УЗИ для определения признаков ПГ, сплено-, гепато-, портоманометрия (первая и последняя заканчивается спленопортографией и портогепатографией), гепатовенография и кавография (имеют значение в диагностике синдрома Бадда-Киари), эзофаго- и гастроскопия (диагностируют варикозно расширенные вены пищевода и желудка в 70% случаев), эзофагография (выявление варикозно расширенных венозных узлов пищевода с помощью рентгеноскопии и рентгенографии), ректороманоскопия ( обнаруживает варикозно расширенные вены при развитии коллатералей по мезентерикогеморроидальному пути), селективная артериография (целикография и др.), рентгенография брошной полости (способствует регистрации асцита, гепато- и спленомегалии, кальцификации печеночной и селезеночной артерий, кальцификатов в основном стволе или ветвях воротной вены.

Принципы лечения. Основное направление: предупреждение и лечение ЖКК преимущественно из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Для их профилактики используются пролонгированные нитраты и бета-блокаторы. Профилактическая склеротерапия вен пищевода не рекомендуется. При развитии острого кровотечения необходима совместная деятельность терапевта и хирурга. Кровопотерю возмещают внутривенной инфузией жидкостей, введением вазоактивных лекарств (вазопрессин в комбинации с нитроглицерином, сандостатин или его синтетический аналог октреотид), может потребоваться введение Н2-блокаторов гистамина. К неотложным методам лечения пищеводных кровотечений относится склерозирование и эндоскопическое лигирование варикозно-расширенных вен пищевода. Для снижения портального давления и профилактики кровотечений выполняют портосистемное шунтирование (портокавальные, селективные спленоренальные анастомозы) и трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт. Больным ЦП с выраженной печеночной недостаточностью и ЖКК показана трансплантация печени.

Асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости. Существует 3 гипотезы формирования асцита. Первая – гипотеза недонаполнения предполагает уменьшение эффективного объема артериальной крови из-за дренирования жидкости в интерстициальное пространство; ренальную задержку натрия и воды при участии ренин-ангиотензии-альдостероновой системы, симпатической регуляции, повышенного уровня простагландина Е2. Роль предсердного натрийуретического пептида незначительна. Согласно второй -гипотезы переполнения асцит возникает из-за первичной задержки почками натрия с последующим увеличением объема плазмы и избытком жидкости во внесосудистом пространстве. Увеличение внутрисинусоидального давления стимулирует образование лимфы, что является дополнительным фактором формирования асцита. Третья гипотеза основана на периферической артериальной дилатации: эффективный артериальный объем крови уменьшается вследствие расширения периферических артерий, что ведет к повышению уровней ренина, альдостерона, вазопрессина, симпатической стимуляции, задержке натрия и воды, ренальной вазоконстрикции, увеличению объема плазмы, а в сочетании с ПГ — к развитию асцита. Из вазодилататоров в данном случае значимы оксид азота и субстанция Р.

Клиническая картина. Асцит может развиваться постепенно, в течение месяцев, или появиться внезапно как следствие печеночно-клеточной недостаточности из-за остро развившихся клинических ситуаций (геморрагии, тяжелых инфекций, злоупотребления алкоголем и т.д.). Вследствие резкого увеличения размеров брюшной полости субъективно возможно ощущение диспепсии. Пациенты имеют болезненный вид, обезвожены, уменьшено потоотделение. Характерны тонкие конечности и выпирающий живот. Вокруг пупка часто видны радиально расположенные расширенные подкожные вены брюшной стенки (портосистемные коллатерали), сохраняющиеся даже при хорошем контроле асцита. Коллатерали нижней полой вены развиваются вторично и идут от паховой области к краям реберных дуг (исчезают при хорошем контроле асцита). Притупление перкуторного звука во фланках – ранний признак асцита, определяется уже при скоплении 2 л жидкости в брюшной полости. Перемещение области тупости при изменении положения тела позволяет дифференцировать асцит с другими состояниями (опухоль яичников, увеличение желчного пузыря, беременность). При напряженном асците пальпация внутренних органов затруднена, тем не менее печень и селезенка могут баллотировать. Вторичные эффекты асцита: пропотевание асцитической жидкости в правую плевральную полость, периферические отеки (вследствие гипоальбуминемии), смещение вверх верхушечного толчка и т.д.

Дополнительные методы исследования. Диагностический парацентез (= 50 мл): электролитный состав асцитической жидкости аналогичен таковому у других внеклеточных жидкостей. В норме асцитическая жидкость прозрачна, соломенного цвета, примесь крови наблюдается при злокачественном процессе, недавно проведенном парацентезе или инвазивных процедурах (биопсия печени, транспеченочная холангиография и т.д.). Концентрация протеина в асцитической жидкости обычно не превышает 1—2 г/100 мл, ее увеличение предполагает инфекцию. Содержание белка также повышается при синдроме Бадда – Киари, панкреатическом асците, злокачественных опухолях, туберкулезе. Высокий уровень белка в асцитической жидкости свидетельствует в пользу злокачественного асцита.

УЗИ и КТ можно использовать для выявления очень малых количеств жидкости в брюшной полости.

Принципы лечения асцита при циррозе печени: ограниченное потребление натрия; мочегонная терапия (спироналоктон + петлевые диуретики); терапевтический парацентез с внутривенным введением 6 г бессолевого альбумина на 1 л удаленной жидкости. Асцит, сохраняющийся или рецидивирующий при адекватной медикаментозной терапии, называется резистентным. При этом лечение предполагает удаление асцитической жидкости с помощью аппарата автоматической ультрафильтрации (до 13 л жидкости в течение 24 ч); портосистемное шунтирование ограничено в применении из-за высокого риска развития энцефалопатии; перитонеовенозное шунтирование.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – обратимое нейропсихическое состояние, осложняющее течение заболеваний печени.

Факторы, играющие роль в ее развитии:

– острая печеночная недостаточность (без трансплантации печени выживаемость составляет 20%), развивающаяся на фоне вирусного, алкогольного, лекарственного гепатитов;

– цирроз печени с такими отягощающими факторами, как активный диурез, ЖКК, алкогольный эксцесс и т.д. (выживаемость – 70-80%);

– хроническая портосистемная энцефалопатии, обусловленная портосистемным шунтированием, провоцируемая пищевой белковой нагрузкой, избытком кишечной бактериальной флоры (выживаемость – 100%).

Механизм развития ПЭ до конца не ясен. В его основе лежат нарушение печеночного клиренса субстанций, продуцируемых в кишке; печеночная недостаточность и портосистемное шунтирование. В результате нейроактивные токсины, основным из которых является аммиак, проникают через гематоэнцефалический барьер и вызывают метаболические изменения в ЦНС. Развитию ПЭ способствует накопление ложных нейротрансмиттеров. Имеет значение изменение в соотношении ароматических аминокислот и аминокислот с разветвленной цепью. В патогенез включены такие соединения, как γ-аминомасляная кислота (ингибиторный нейротрансмиттер) и эндогенные бензодиазепины, влияние которых требует дальнейших исследований. Сниженный церебральный метаболизм кислорода и глюкозы обусловлен уменьшением активности нейронов. Превалирование в патогенезе ПЭ такого компонента, как портосистемное шунтирование, сопровождающееся церебральной интоксикацией кишечным содержимым, вызывает портосистемную энцефалопатию.

Клиническая картина ПЭ определяется психическими и неврологическими отклонениями. Прежде всего это расстройства сознания, связанные с нарушением ритма сна, который постепенно приобретает обратную реверсию. Ранние признаки ПЭ: уменьшение двигательной активности, фиксированный взгляд, замедленные и краткие ответы на вопросы; при прогрессировании состояния больной отвечает только на интенсивный стимул, затем развивается кома; быстропрогрессирующие изменения сознания могут сопровождаться бредом. Изменения личности более заметны при хронических заболеваниях печени. Это — ребяческое поведение, раздражительность, потеря интереса к семье. Даже в период ремиссии у больных отмечаются легкие личностные отклонения (веселое, эйфоричное настроение). Нарушения интеллекта проявляются прежде всего в изменении почерка, отсутствии пространственного мышления. Речь становится медленной и невнятной, голос – монотонным. У некоторых пациентов — “печеночный” запах изо рта, который не коррелирует со степенью энцефалопатии. Основным неврологическим симптомом является астериксис (хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти или ее ритмичное подергивание при попытке удержать кисть в неподвижном состоянии). Астериксис – неспецифичный симптом, он наблюдается также при уремии, дыхательной и тяжелой сердечной недостаточности. Усилены глубокие сухожильные рефлексы, повышен мышечный тонус, возможны хватательные и сосательные рефлексы. Клиническое течение ПЭ волнообразно, пациенты нуждаются в постоянном наблюдении. Для оценки психического и неврологического статуса больного выделяют 4 стадии ПЭ:

I — спутанность (изменения настроения и поведения, дефекты при выполнении психометрических тестов); II — сонливость (неадекватное поведение); III — ступор (выполнение простых команд, невнятная речь, выраженная спутанность сознания);

IУ – кома (контакт с больным невозможен).

Дополнительные методы исследования. Диагностика проста, если известны причина заболевания и провоцирующие факторы (кровотечение, сепсис и т.д.). Цереброспинальная жидкость обычно прозрачна, имеет нормальное давление и клеточный состав. Изменения на ЭЭГ наблюдаются раньше, чем психоневрологические и биохимические отклонения. КТ и МРТ позволяют выявить церебральную атрофию (последняя связана со степенью печеночной дисфункции) и отек мозга. Микроскопические изменения отражают преимущественные нарушения со стороны астроцитов.

Клинические формы ПЭ при ЦП. Доклиническая форма проявляется нарушением порядка повседневной жизни без клинического воплощения (незначительные отклонения в выполнении психометрических тестов). Острая форма развивается спонтанно, обычно провоцируется одним из следующих факторов: потерей большого количества жидкости и электролитным дисбалансом, ЖКК, хирургическими манипуляциями, приемом алкоголя, медикаментов (опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов), инфекцией (особенно сопровождающейся бактериемией), пищевой белковой нагрузкой и запорами. Хроническая форма обычно связана с портосистемным шунтированием.

Лечение имеет 3 направления: 1) выявление и устранение провоцирующего фактора; 2) уменьшение продукции и всасывания в кишке аммония и других токсинов; 3) назначение агентов, прямо или косвенно изменяющих нейротрансмиттерный баланс (флумазенил и аминокислоты с разветвленной цепью соответственно). При лечении остро развившейся ПЭ (прекома и кома) выявляют провоцирующий фактор, удаляют из кишки азотсодержащие шлаки (останавливают кровотечение, используют фосфатную клизму), назначают безбелковую диету, лактулозу или лактиол, антибиотики (неомицин, метронидазол), поддерживают энергетический, водный и электролитный баланс, прекращают диуретическую терапию. При хронической ПЭ избегают применения азотсодержащих лекарств, ограничивают прием с пищей белка (около 50 г в день), используют лактулозу и лактиол, добиваются 2 свободных опорожнений кишки в день. Если симптомы прогрессируют, проводится лечение, которое необходимо при остро развившейся коме. Для профилактики ПЭ необходимо тщательное наблюдение за больным и своевременное врачебное вмешательство. Прогноз определяется степенью печеночно-клеточной недостаточности и стадией ПЭ.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Добавить комментарий